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El neuropediatra

Blog del Dr. Daniel Martín Fernández-Mayoralas. Neurología. Complejo Hospitalario Ruber Juan Bravo

Tics y trastorno de Tourette. Perspectiva del neuropediatra (Primera parte)

El trastorno o síndrome de Gilles de la Tourette o de Tourette (en adelante ST) es un trastorno del neurodesarrollo muy frecuente, con una carga genética alta, que tiende a manifestarse en el 1% de la población infantil y que se caracteriza por un curso crónico pero fluctuante de tics. Los tics son movimientos (tics motores) o vocalizaciones (tics fónicos). Son no-voluntarios, súbitos, no propositivos, rápidos, arrítmicos y estereotipados, recurrentes e irresistibles, aunque a veces suprimibles durante un corto periodo de tiempo. El ST se caracteriza por una presencia de uno o más tics fónicos y varios motores durante más de un año (sin intervalos de 3 meses libres de tics). La inmensa mayoría de los casos son leves y unos pocos pueden ser graves.

Suelen ir precedidos de una sensación mental o corporal que impulsa al paciente a realizar el movimiento. Sobre los tics solo se puede ejercer un control parcial, habitualmente de unos minutos. Además de motores y fónicos, los tics pueden ser, según lo complicado del movimiento o el sonido, simples (parpadeos, elevación de hombros, carraspeo o inspiración nasal, por ejemplo) o complejos (extensión simultánea de brazos y piernas, movimientos obscenos, ecolalia -repetición de las últimas sílabas o palabras escuchadas- o palilalia -repetición estereotipada, espontánea e involuntaria de una misma palabra o frase, de forma acelerada y cada vez más rápida-, por ejemplo). La coprolalia -tendencia patológica a decir obscenidades-, a pesar de ser un tic fónico complejo espectacular y muy "popular", es muy poco frecuente en el ST (menos del 5% de los pacientes lo presentan).

Síndrome de Torette

Un poco de historia

Arateus de Capadocia los describió por primera vez en el año 200 d. C. El alumno de Charcot, Georges Albert Édouard Brutus Gilles de la Tourette, en 1884 presentó 9 pacientes con un trastorno que aparecía en la niñez y que se caracterizaba por la presencia de muchos tics. El cuadro, no obstante, ya lo había descrito Itard en 1825 al referirse a movimientos involuntarios motores y fónicos. A pesar de que tanto Charcot como Gilles de la Tourette consideraron los tics y el ST como una enfermedad claramente orgánica, durante un siglo permaneció la visión psicoanalítica, considerándose como una enfermedad "de la voluntad".

A partir de los años 60, y sobre todo los 70 se ha ido evidenciando su clara base orgánica y genética, basada, sobre todo, en una mala regulación de un neurotransmisor llamado dopamina en regiones cerebrales tales como el lóbulo frontal y los ganglios de la base.

Algunos datos sobre el ST

El ST suele estar presente a los 7 años, pero puede manifestarse mucho tiempo antes en algunos pacientes. Por su parte, los tics transitorios pueden darse en más del 10% de la población infantil. Estos últimos son aquellos cuadros de tics que no cumplen los criterios de ST (esto es, menos de un año, sin tics fónicos, etcétera) y son frecuentísimos. Ambos diagnósticos son más frecuentes en el sexo masculino (entre 3 y 10 varones por cada mujer).

Los tics generalmente tienen una apariencia coordinada y, aunque ocurren en momentos inapropiados, con frecuencia parecen movimientos (sin serlo) realizados a propósito. Los tics van cambiando a lo largo de los meses, son fluctuantes a lo largo del día, de los días y de las semanas, tienden a agravarse en situaciones de estrés, excitación o ansiedad y pueden atenuarse durante actividades relajantes o absorbentes o por aquellas que requieren de una agradable concentración. Por este motivo, podemos afirmar que los tics del ST siguen un patrón de alzas y bajas, de manera que hay períodos de días o semanas durante los cuales los tics empeoran, seguidos por otro período en el que los tics son menos intensos o prácticamente desaparecen.

También pueden ocurrir en oleadas, con una combinación de tipos de tics, para eventualmente desaparecer y ser reemplazados por otro grupo de tics. En muy raras ocasiones pueden persistir ligeramente durante el sueño (pero suelen desaparecer durante el mismo). Algunos pacientes refieren que sus tics ocurren en respuesta a una manifestación sensorial involuntaria (hormigueo, molestia dolorosa, comezón, presión, calor), que les induce a llevar a cabo cierto movimiento o un determinado ruido a raíz de una sensación en la laringe o en la garganta. Algunas sensaciones físicas pueden actuar como desencadenante o potenciador de tics, por ejemplo, usar una camisa o corbata que apriete el cuello, rinitis o llevar el flequillo largo. Puede ser un desencadenante de tics el hecho de estar junto a otra persona que los tenga.

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