Síndrome de Vaughan-Jackson, a propósito de un caso

Vaughan-Jackson syndrome: Presentation of a case


V.J. López, , M. Cruza, J.R. Ballesterosc


Síndrome de Vaughan-JacksonServicio de Cirugía Ortopédica y Traumatología, Centro de Atención Integral Hospital Dos de Mayo, Barcelona, España

Centro QMS, Barcelona, España

Servicio de Cirugía Ortopédica y Traumatología, Hospital Clínic i Provincial de Barcelona, Barcelona, España


Presentamos el caso de un paciente varón de 94 años, sin alergias medicamentosas conocidas, y cuyo único antecedente es de hipertensión arterial controlada mediante tratamiento médico, que consulta por una limitación espontánea de la extensión activa de meñique y anular de la mano derecha, mano dominante

A la exploración no destaca ningún déficit neurosensitivo asociado, salvo Tinnel marcado en la arcada de Osborne a nivel del codo, la piel no muestra equimosis ni hematomas sugestivos de un proceso traumático subyacente.

imagen de radiologíaEn la imagen de radiología convencional en proyecciones anteroposterior, y perfil de mano y muñeca objetivamos una artropatía degenerativa evolucionada con marcada desestructuración articular radio-cubital distal, con alargamiento y elevación del cúbito respecto al radio (cubito plus), y desviación dorsal de la cabeza cubital (fig. 2), probablemente debido a una secuela de una fractura radio distal antigua, no referenciada por el paciente, con acortamiento del radio y subluxación de la cabeza cubital.

A la visualización y a la palpación a nivel de cabeza de cuarto y quinto metacarpianos constatamos una pérdida en la integridad en el recorrido tendón extensor, sugestiva de solución de continuidad del mismo, destacando una discreta área de tumefacción y dolor a la palpación de la región cubital de la muñeca con limitación para la extensión activa del 4.°-5.° dedo.

Solicitamos una ecografía musculoesquelética dinámica que objetiva una disrupción de tendón extensor propio y común del 5.° dedo y del extensor común del anular a nivel del dorso de la muñeca. Confirmándose la sospecha clínica de rotura de tendones extensores o síndrome de Vaughan-Jackson.

El síndrome de Vaughan-Jackson se caracteriza por la rotura degenerativa de los tendones extensores digitales. La causa desencadenante es una artropatía no reumática de la articulación radiocubital distal. Como consecuencia se inicia la claudicación del extensor digiti minimi (EDM) junto al extensor común de los dedos (ECD) del dedo meñique.

Si la afección subyacente no se trata, evoluciona de forma natural a una rotura secuencial del tendón extensor común del dedo anular y posteriormente del dedo medio y del dedo índice. En última instancia, la rotura del extensor propio del índice también puede tener lugar.

Vaughan-Jackson describió el primer caso de la rotura del tendón extensor en 2 trabajadores de edad avanzada con artritis degenerativa de la articulación radio cubital distal1Este enlace se abrirá en una ventana nueva.

El signo clínico y motivo de consulta es la pérdida de función extensora atraumática, por lo que es necesario establecer la etiología. Dado que la artritis reumatoide es la etiología subyacente más común en la rotura del tendón extensor, en mano y muñeca 2, es necesario descartarla mediante un estudio analítico y una entrevista dirigida. Así mismo, existen también otras causas menos frecuentes como anormalidades de la cabeza del cúbito, ya sean debidas a una subluxación traumática, la deformidad de Madelung, las prominencias óseas o los cambios inflamatorios locales resultantes causados por depósitos de cristales de pirofosfato cálcico (seudogota), también se han descrito como la causa de la rotura de los tendones extensores 3–5.

El lado cubital de la muñeca es el sitio más común de rotura del tendón extensor, debido al conflicto de espacio o atrición entre el aparato extensor y subluxación dorsal u osteofitosis de la articulación radiocubital distal y la erosión causada en ellos por la cabeza cubital prominente, cuyo borde afilado conduce a una predisposición mayor a la rotura tendinosa.

En el caso de nuestro paciente, no presentaba ningún antecedente reumatológico filiado, la edad avanzada había provocado un proceso de degeneración articular radio cubital distal, con una prominencia dorsal cubital muy marcada, ocasionando la rotura tendinosa por erosión mecánica mantenida y progresiva.

Con relación al tratamiento, no existen trabajos que describan el resultado funcional de la reparación quirúrgica de estas lesiones debido a la baja frecuencia y a la falta de uniformidad en el tratamiento. Las opciones de tratamiento para la reparación tendinosa incluyen la sutura término-terminal, las transferencias tendinosas y el injerto intercalar6Este enlace se abrirá en una ventana nueva.

La sutura término-terminal es a menudo imposible por el mal estado de los cabos y su retracción, lo que generaría una sutura de mala calidad con limitación para la flexión por la excesiva tensión7Este enlace se abrirá en una ventana nueva. Las transferencias tendinosas son preferibles al injerto por ser técnicamente más sencillas y con menor número de complicaciones.

En el caso de una rotura, como la del caso que presentamos, paciente de edad avanzada con escasa repercusión funcional, se puede desestimar la reconstrucción, aunque es necesario vigilar que no progrese y se sucedan nuevas roturas, siendo preferible tratar la causa subyacente de la artropatía de forma profiláctica.

Para el tratamiento de la artropatía, puede estar indicada la escisión de la cabeza cubital, otra opción terapéutica es la implantación de una prótesis de cabeza cubital para el tratamiento de la artrosis, y la inestabilidad de la articulación que se observa principalmente en el procedimiento de Darrach. Sin embargo, dado que el motivo de consulta es la rotura tendinosa y no el dolor, se puede reservar esta última opción para los casos que desarrollen un mal resultado en cuanto a dolor o estabilidad en la región cubital de la muñeca.

Responsabilidades éticasProtección de personas y animales

Los autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.

Confidencialidad de los datos

Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.

Derecho a la privacidad y consentimiento informado

Los autores han obtenido el consentimiento informado de los pacientes y/o sujetos referidos en el artículo. Este documento obra en poder del autor de correspondencia.


Bibliografía
1O.J. Vaughan-Jackson
Rupture of extensor tendons by attrition at the inferior radio-ulnar joint: Report of two cases
J Bone Joint Surg, 30 (1948), pp. 528-530
2 P. Hernández Cortés,J. Salvatierra Ossorio,J. Balsalobre Aznar,L. Zúñiga Gómez,D. Salvatierra Ríos
Rotura espontánea de los tendones extensores de la muñeca y la mano en pacientes con artritis reumatoide. Estudio retrospectivo
Rev Esp Reumatol, 30 (2003), pp. 99-104
3 CH,S.W. Lee
Extensor tendon rupture caused by instability of the ulnar head with an osteoarthritic distal radioulnar joint: A case report
J Med Case Rep, 7 (2013), pp. 281-287 http://dx.doi.org/10.1186/1752-1947-7-281Este enlace se abrirá en una ventana nueva
4 I. Ohshio,T. Ogino,A. Minami,H. Kato,A. Miyake
Extensor tendon rupture due to osteoarthritis of the distal radio-ulnar joint
J Hand Surg, 16B (1991), pp. 450-453
5 T. Mazhar,R. Rambani
Vaughan-Jackson-like syndrome as an unusual presentation of Kienbock's disease: A case report
J Med Case Rep, 5 (2011), pp. 325 http://dx.doi.org/10.1186/1752-1947-5-325Este enlace se abrirá en una ventana nueva
6 D. Casal,P. Moniz,V. Castro,M. Angélica-Almeida
A posterior interosseous nerve syndrome associated with spontaneous rupture of the extensor pollicis longus tendon
Acta Reumatol Port, 35 (2010), pp. 85-89
7 C.H. Cho,S.W. Lee
Extensor tendon rupture caused by instability of the ulnar head with an osteoarthritic distal radioulnar joint: A case report
J Med Case Rep, 7 (2013), pp. 281 http://dx.doi.org/10.1186/1752-1947-7-281Este enlace se abrirá en una ventana nueva
MedlineEste enlace se abrirá en una ventana nuevaCopyright © 2016. Sociedad Española de Médicos de Atención Primaria (SEMERGEN)