La cefalea punzante primaria se describió por primera vez a principios de los años 60. Inicialmente conocida como "oftalmodinia periódica", ha recibido posteriormente varios nombres, entre ellos "cefalea del picahielos", debido a sus características. Se trata de un dolor a modo de punzada (o serie de punzadas), en general de pocos segundos de duración, y que se presenta de forma repetitiva a intervalos irregulares en cualquier localización de la cabeza, como iremos desgranando.

2022 11 28 Cefalea punzante primaria

Es muy complicado establecer cuál es la frecuencia real de este tipo de cefalea. Actualmente se utilizan los criterios diagnósticos de la ICHD-3 (clasificación internacional de cefaleas) de 2018(ver tabla), pero hasta entonces había mucha variabilidad entre distintos estudios debido a la ausencia de criterios homogéneos, por lo que llegamos a encontrar rangos de prevalencia desde el 0,03% hasta el 35%. Lo que sí parece cierto es que la prevalencia probablemente sea mayor de lo que se cree, ya que casos más leves o con menor frecuencia de episodios es poco esperable que busquen atención médica. Por el mismo motivo, se encuentra mucha variabilidad en cuanto a la edad a la que suele aparecer, aunque en general parece que afecta con mayor frecuencia a pacientes entre la 3ª y la 5ª décadas, y existe una mayor prevalencia en mujeres.

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Se trata de un dolor espontáneo de carácter punzante, bien de forma aislada (lo más frecuente) o bien en salvas, autolimitado en segundos. Los criterios diagnósticos no especifican cuántos segundos ni un valor mínimo o máximo, aunque en general los estudios describen una duración habitual menor o igual a 3 segundos, sin olvidar que hay algunos casos descritos de varios minutos, sobre todo en población pediátrica. La localización de dichas punzadas también es variable y puede ser en cualquier punto de la cabeza y/o cara. Aunque inicialmente se describió exclusivamente en territorio de la primera rama del nervio trigémino (que abarca región de la frente, ojo y nariz), se ha visto que de hecho parece ser más frecuente en localizaciones extratrigeminales: parietal, occipital… Puede afectar a uno o a los dos lados de la cabeza, y puede cambiar de localización y de lado entre diferentes episodios en un mismo paciente. La intensidad también varía mucho según el estudio que se revise y no se puede hacer una valoración precisa ya que suelen incluirse pacientes que tienen episodios de mayor intensidad, que son los que acuden a consulta.

En cuanto a la frecuencia, los propios criterios diagnósticos reflejan la variabilidad y depende mucho del estudio y el tiempo de seguimiento. No queda claro el comportamiento evolutivo, se han llegado a describir fases sintomáticas donde puede haber desde uno a varios episodios diarios, que alternan con fases asintomáticas, en las que apenas hay episodios o son mucho menos frecuentes, aunque esto no está bien definido. Lo que está claro es que carece de la periodicidad circadiana y estacional de otras cefaleas como la cefalea en racimos, lo que es útil en el diagnóstico diferencial.

Otra característica imprescindible y que nos ayuda a distinguirla de otras cefaleas primarias del grupo de las cefaleas trigémino-autonómicas es precisamente la ausencia de estos síntomas autonómicos (enrojecimiento del ojo, lagrimeo, secreción nasal…), que sí son características del otro grupo. No quiere decir que no pueda tener síntomas acompañantes, puesto que sí se ha observado que puede haber fotofobia (intolerancia a la luz), fonofobia (intolerancia al ruido), náuseas o mareos asociados.

¿Qué es lo que causa este tipo de dolor? En este aspecto no hay nada claro, pero sí algunas teorías. Las más extendidas serían que se produce debido a una irritación de las terminaciones nerviosas periféricas de los nervios trigémino y cervicales altos (C2-C4), que son los que se encargan de la inervación de la cabeza y la cara, o bien por una alteración en los mecanismos que controlan el dolor a nivel del sistema nervioso central. Estos dos mecanismos no son excluyentes, ya que uno puede ser causa y/o consecuencia del otro. De hecho, parece que la alteración del procesamiento central del dolor es bastante factible y explicaría que muchos de estos pacientes asocien alodinia (esto es una sensación de dolor sin que haya un estímulo doloroso) y punzadas en distintas partes del cuerpo. Algo que también parece recurrente en los diferentes estudios es su asociación con otras cefaleas primarias, fundamentalmente con la migraña, y en estos casos se ha observado que suelen evolucionar de forma paralela, es decir, que cuando mejora la migraña mejora la cefalea punzante y viceversa, lo que hace pensar que existen mecanismos fisiopatológicos comunes.

El diagnóstico es clínico, basándonos en los criterios mencionados. A priori no es necesario hacer otro tipo de pruebas salvo que aparezcan en personas mayores o bien en niños, y en aquellos pacientes en los que la localización del dolor sea en un punto fijo. En estos casos conviene hacer una prueba de imagen y un análisis de sangre para descartar causas secundarias. Se han descrito casos relacionados con causas vasculares, tumores (mayoría benignos), enfermedades autoinmunes/inflamatorias, etc.

No hay ensayos controlados que valoren el tratamiento. En general en casos con episodios infrecuentes o poco intensos, no es necesario tratar. De ser mucho más frecuentes o incapacitantes, la cefalea punzante se encuentra dentro del grupo que parecen responder bien a indometacina, aunque no es una característica específica. En caso de que no responda o no tolere esta medicación, se han descrito respuestas a celecoxib, gabapentina, melatonina y antidepresivos tricíclicos como la amitriptilina. También se ha publicado algún caso con buena respuesta a toxina botulínica aplicada en el territorio doloroso. El pronóstico es incierto, pero parece que en general la mayoría se resuelven espontáneamente en semanas o meses, aunque algunos casos recurren durante años.

Dra. Andrea Gómez García

Servicio de Neurología. Unidad de Cefaleas del Hospital Fundación Jiménez Díaz