Quirónsalud
Blog de cardiología de Hospital Quirónsalud Barcelona
Las cardiopatías congénitas son anomalías de la anatomía normal del corazón. Se llaman congénitas porque se producen cuando se forma el corazón y se nacen con ellas. En ocasiones son hereditarias debido a alteraciones en los genes y su transmisión en la descendencia. Pero no toda cardiopatía congénita es hereditaria. También puede ser producida por alteraciones adquiridas o alteraciones medioambientales que afectan durante el estado embriológico de la formación del corazón en el feto, por ejemplo es conocido el efecto del alcohol, diabetes materna o determinados fármacos que pueden producir malformaciones cardiacas.
Con los avances tecnológicos es posible diagnosticar muy precozmente en la gestación las cardiopatías. En la actualidad, el diagnóstico se puede realizar entre la semana 14-16 (4 meses de embarazo), aunque la anatomía cardiaca se visualiza mejor en la semana 20. La realización de una ecocardiografía fetal, realizada por expertos, puede llegar a diagnosticar hasta lesiones muy leves, aunque pueden pasar desapercibidas alteraciones cardiacas graves debido a que el corazón del feto funciona de una manera diferente al del niño e incluso a veces es muy difícil ver el corazón por la posición fetal o por no existir una buena visión, dado que se debe hacer el diagnóstico a través del vientre de la madre. El pulmón del feto está lleno de líquido y es la placenta la que lo oxigena, es su pulmón funcional.
Cuando el bebé nace se producen unos cambios circulatorios, el pulmón empieza a funcionar, se llena de aire y comienzan a cambiar las presiones, el pulmón se va abriendo. Si una cardiopatía no se diagnostica prenatalmente, el niño puede nacer bien pero al cerrarse las estructuras fetales e ir produciéndose estos cambios de presiones es al poco tiempo cuando se pone de manifesto la cardiopatía.
Cuando se diagnostica una cardiopatía congénita en el embarazo hay que ver de qué tipo es, qué repercusión va a generar en el niño, si tiene un solución quirúrgica definitiva o sólo una solución paliativa. Esto quiere decir que hay cardiopatías leves, como pequeños defectos de la pared que separan las cavidades del corazón, que se pueden cerrar espontáneamente, lesiones que con una cirugía cardiaca correctora se deja el corazón normal, pero hay lesiones más graves que la corrección como corazón normal no es factible.Actualmente casi no hay cardiopatías que no puedan ser intervenidas quirúrgicamente, sólo en los casos que además coexista un fallo del músculo cardiaco. En esos casos la cirugía puede no resolver el problema.
Cuando la cardiopatía se diagnostica en el recién nacido, los síntomas que el niño va a presentar son cianosis (coloración azul) o insuficiencia cardiaca. La cianosis se produce si la cardiopatía provoca una mezcla de la sangre no oxigenada (venosa) con la sangre del cuerpo (de la aorta, sistémica), bien por una obstrucción al flujo de sangre, que va a los pulmones con un agujero donde se mezcla la sangre, o bien porque los vasos que salen del corazón están cambiados de sitio (transposición). En ese caso la sangre, que debería ir a los pulmones, va al lado sistémico no habiendo oxigenación adecuada de los tejidos. La insuficiencia cardiaca en el niño se manifiesta como cansancio y/o sudoración durante la ingesta (las tomas), aumento de la frecuencia respiratoria y/o retraso en la ganancia ponderal.
Ante cualquier indicio de cardiopatía congénita hay que contactar con un experto -un cardiólogo pediátrico- que explicará todos los puntos importantes: anatomía de la cardiopatía, repercusión, tratamiento médico y quirúrgico integrado dentro de un equipo multidisciplinario, dado que estos niños suelen necesitar en el seguimiento más pruebas y procedimientos como cateterismo cardiacos, cirugías, y requieren cuidados específicos.
Como padres, lo importante es conocer la cardiopatía bien, ser partícipes en el tratamiento de su hijo e intentar dar una educación y cuidados para conseguir que su hijo se adapte a su cardiopatía y pueda hacer una vida normal, que es el interés de todos los que trabajamos para esos niños, adolescentes y después adultos.
¿Tienes dudas? Escríbenos tu pregunta en los comentarios y estaremos encantados de responderte.
Dra. Dimpna Albert Brotons
Cardióloga
Hospital Quirónsalud Barcelona
Estimada Veronike,
Los niños con Síndrome de Down suelen tener una cardiopatía tipo canal AV o comunicación interventricular e interauricular, en esos casos se les da tratamiento médico y alimentación con suplementación calórica. No puedo decir nada respecto al diagnóstico, para ello se requiere ver la ecocardiografía. Lo más importante es que vaya ganando peso, al menos 100gr por semana y si come poco, en ocasiones les ponemos una pequeña sonda nasogástrica para ayudarles a alimentarlos. Lo habitual es esperar hasta los 3-6 meses para hacer la operación, dependiendo como va, si no gana peso y es fácil la corrección se les puede operar antes. Contacta con su cardiólogo pediátrico para más información.
Siento tu angustia y como bien indicas falta todavía algunas semanas de gestación y no sabemos qué puede pasar, ambas situaciones son posibles. Por lo que parece la válvula aortica, aunque es algo pequeña parece tiene un flujo normal, pero en el bebe es difícil cuantificar qué puede pasar cuando el bebe nazca. Por los datos de la aorta, indirectamente parece no es muy pequeña. A pesar de tu preocupación, lógica, no queda más remedio que esperar al nacimiento. Espera al siguiente control, si ha crecido la aorta y su flujo sigue siendo normal, puede que se vaya desarrollando todo mejor de lo que indica la eco fetal ahora.
La poliesplenia indica varios bazos, y muchas veces está relacionada con anomalías de la posición de los órganos en el cuerpo. A veces se asocia a anomalías cardiacas, pero lo más importante es que no parece haya un defecto atrio ventricular y la impresión es que hay una ausencia de vena cava inferior, pero eso no es una cosa mala, porque la sangre va por la vena ácigos a la vena cava superior. Lo más importante es realizar estudio cardiaco al nacimiento y descartar no exista ninguna alteración cardiaca que no se haya visto, sobre todo del retorno de las venas pulmonares (las venas de los pulmones deben llegar a la aurícula izquierda).
Habitualmente las CIV múltiples cuando son pequeñas se espera a su cierre espontaneo, si son muchas y pasa mucha sangre a su través a veces se les cierra por cirugía, o se pone un banding pulmonar (cinta en la arteria pulmonar) para evitar que pase mucha sangre. La lesión del nervio recurrente, y por tanto, de las cuerdas vocales, puede ser por la cirugía y a veces se recuperan. Si hace mucho ruido al respirar, cuando inspira y espira, es lo que se llama estridor, debe ser visto por un Otorrinolaringólogo pediátrico, a veces puede haber estenosis subglótica relacionada con el tiempo de intubación, sobre todo si va a tener que ser reintubado de nuevo para una próxima cirugía.
Si tiene un ductus arterioso que le está dando síntomas, se recomienda operar. Si no se opera puede provocar que los pulmones se dañen con el tiempo, dado que está recibiendo más sangre de lo habitual. Solo no se debe operar si se ha hecho pequeño con el tiempo que ha pasado, y los síntomas desaparecen tras suspender la medicación. Todas estas dudas te las puede solucionar tu cardiólogo.
En caso de atresia tricúspidea para que el paciente este estable, requiere de una comunicación interauricular (agujero en la parte alta del corazón) y una estenosis pulmonar que limite el flujo que va a los pulmones. Si ha tenido mucho flujo sus pulmones no se puede ir a la operación que se hace en estos niños, que es la cirugía tipo Fontan, que se hace en 2 tiempos. La primera es conectar la vena cava superior a la arteria pulmonar (Glenn) que suele hacerse antes del año y la segunda, Fontan sobre los 3 años (conexión de la vena cava inferior a la arteria pulmonar). Si ha pasado el tiempo y no se ha hecho nada, requiere se le haga un cateterismo para ver cómo están las presiones de los pulmones, y si es un buen candidato para la operación. Acude a un centro cardiológico pediátrico para que le hagan una valoración.
Tras las intervenciones cardiacas, si la reparación ha sido correcta y la hipertensión pulmonar controlada, son niños que pueden hacer vida normal. Se recomienda comer con sal y el ejercicio es muy importante para su desarrollo, no se suele limitar el ejercicio a esta edad. Si hay algún riesgo de arritmias o de hipertensión pulmonar, se suele recomendar hacer un Holter y una prueba de esfuerzo cuando el niño es capaz de hacerla (a partir 7 años). Acude a tu pediatra y a tu cardiólogo para todas tus dudas.
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