Quirónsalud
Blog del Servicio de Hematología de la Fundación Jiménez Díaz
- 20245feb
¿Hemofilia y mujer? Un viaje desafiante a través de la variabilidad
En la entrada de hoy vamos a hablar de la hemofilia A y B, trastornos hemorrágicos poco frecuentes de los que habréis oído hablar. Pero antes de adentrarnos en lo que define a estas coagulopatías, empezaremos por explicar cómo funciona nuestro sistema hemostático de una manera simple.
El sistema hemostático
Imaginemos que nuestro cuerpo es una casa y nuestros vasos sanguíneos, sus tuberías. En condiciones normales, el agua fluye por las tuberías sin obstáculos, de igual manera que lo hace la sangre por venas y arterias cuando nuestro sistema hemostático está en equilibrio.
Ahora bien, dentro de estas tuberías supongamos que existe un pequeño equipo de reparación, siempre preparado para subsanar cualquier pequeña fuga, que estaría constituido por factores de coagulación, plaquetas, pared de los vasos sanguíneos y otros elementos. Las plaquetas se adhieren al área vascular dañada para "tapar" esos defectos y, los factores de coagulación actúan como los trabajadores que construyen una red temporal para detener el sangrado. A veces, cuando este equipo de reparación se vuelve hiperactivo y sigue reparando incluso cuando no existe un daño real en la tubería, puede provocar una obstrucción, traducido a la vida real a la formación de trombos, inclinándose la balanza hacia la trombosis.
En el caso de la hemofilia ocurre lo contrario, ya que existe "un déficit de trabajadores", específicamente del factor VIII (en el caso de la hemofilia A) o del factor IX (en la hemofilia B), siendo la hemofilia A casi cuatro veces más frecuente que la B.
Cuando se produce una pequeña "fuga de sangre" en un paciente con hemofilia (como podría ser una herida), el equipo de reparación no puede trabajar de una manera tan eficiente porque algunas herramientas clave están disminuidas, lo que podría dar lugar a un mayor tiempo de reparación y experimentar un sangrado prolongado.
¿Qué causa la hemofilia?
La hemofilia A y B son enfermedades hereditarias ligadas al cromosoma X, siendo normalmente los hombres los afectados mientras que las mujeres suelen ser portadoras (pueden transmitirla y no padecerla), aunque también pueden verse afectas si tienen un nivel de factor VIII o IX bajo. Es lo que se denomina una herencia recesiva ligada al cromosoma X, ya que este cromosoma es el que contiene los genes para la síntesis del factor VIII (gen F8) y del IX (gen F9). El cromosoma X forma parte del par de cromosomas sexuales, que son los encargados, además, de determinar el sexo biológico. De esta manera, los varones (XY) tienen un solo cromosoma X, que procede de la madre, y un cromosoma Y que procede del padre. Así que un varón recién nacido que reciba de su madre el cromosoma X con el gen F8 o F9 alterado, tendrá un factor VIII o IX disminuido y, por lo tanto, padecerá de hemofilia. Sin embargo, una mujer (XX) que herede un gen defectuoso en uno de estos cromosomas, la actividad de los factores VIII o IX se complementa por la presencia de una copia correcta de estos genes en su otro cromosoma X, haciendo que la mujer pueda no presentar o presente menos síntomas hemorrágicos. En algunas ocasiones, la mutación en el gen no se ha transmitido desde los progenitores, ocurriendo de novo en la persona afecta de hemofilia.
Existen asimismo casos de hemofilia no heredada, es decir, adquirida. La mayoría de ellos se deben a autoanticuerpos que atacan a los factores VIII o IX y, que podrían estar en relación con una patología subyacente como es el caso de las enfermedades autoinmunes, tumorales o infecciosas. En tal caso, podría afectar tanto a hombres como a mujeres y usualmente se da en personas mayores. Volviendo a nuestro ejemplo de las tuberías sería como si nuestro sistema inmune produjera "trabajadores rebeldes" que atacasen a esos empleados obedientes del equipo reparador de tuberías, impidiendo así que estos últimos puedan hacer su trabajo correctamente.
Entonces, ¿una mujer puede ser hemofílica?
Según lo comentado previamente, tendríamos mujeres con hemofilia hereditaria en el caso de tener los dos genes afectos (heterocigosidad doble) en sus dos cromosomas sexuales (XX). Pero también en el caso de presentar un solo cromosoma X (X0), como ocurre en el síndrome de Turner, o de sufrir una lionización extrema (proceso por el que uno de los dos cromosomas X de cada célula de una mujer sufre una inactivación aleatoria durante el desarrollo embrionario).
Mujeres portadoras de hemofilia
Hoy día, el término de "mujeres portadoras asintomáticas" tiende a desaparecer, siendo más correcto el concepto de "mujeres con hemofilia leve". Las mujeres hemofílicas pueden experimentar una variedad de síntomas relacionados con la cantidad de factor que tengan. En función de ello, la hemofilia puede clasificarse en grave (actividad del factor <1%), moderada (1 al 5%) o leve, que representan la mayoría de los casos (5 al 40%). Dicha variabilidad supone un mayor desafío diagnóstico y resulta esencial conocerla para mejorar la calidad de vida de las afectadas y evitar complicaciones hemorrágicas.
En general, las complicaciones de sangrado son mayores a medida que el factor disminuye, por lo que en una mujer hemofílica las manifestaciones hemorrágicas y el tratamiento son similares al de los hombres hemofílicos, a excepción de las situaciones fisiológicas de la mujer.
Mujeres con un nivel de actividad de factor mayor del 50% no suelen tener sangrado anormal, aunque si es importante considerar su "estado de portadora" por las posibles implicaciones reproductivas (riesgo para los niños varones). En ocasiones es complicado tener un valor real del factor, especialmente en la hemofilia A ya que, por ejemplo, momentos de estrés, tratamiento con anticonceptivos hormonales, o el embarazo, pueden elevar los niveles de factor VIII.
Otro aspecto a destacar es que las hemorragias propias de la mujer, como son el sangrado menstrual abundante y las posibles hemorragias asociadas al parto y al puerperio, pueden verse agravadas. Las mujeres hemofílicas con menstruaciones abundantes podrían beneficiarse de tratamientos específicos como los anticonceptivos hormonales, así como de fármacos antifibrinolíticos los días de mayor sangrado.
En caso de que los niveles de factor estén muy disminuidos, la sintomatología hemorrágica más frecuente es el sangrado articular llamado "hemartros", bien sea espontáneo o ante traumatismos mínimos. Asimismo, es frecuente el sangrado musculoesquelético, así como los sangrados tras un traumatismo o en relación con la cirugía, o el sangrado mucocutáneo (sangrado por la nariz, encías, hematomas). Una de las complicaciones más temidas es el sangrado intracraneal que, aunque poco frecuente, es importante prevenirlo en el caso de embarazo, ya que podría afectar tanto a la madre como al recién nacido.
Para hacer un diagnóstico adecuado es importante hacer una historia familiar detallada, ver que miembros de la familia padecen la enfermedad, cuándo comenzaron las hemorragias de la paciente, y hacer un análisis genético adecuado.
Mujer hemofílica y gestación
En las gestantes con valores basales de factor bajo, deberíamos considerar la medición de los niveles en el tercer trimestre para evaluar el riesgo hemorrágico y establecer un plan de parto. Estas mujeres tienen un mayor riesgo de desarrollar hemorragias graves después del parto. Los niveles de factor VIII en concreto, se elevan durante el embarazo si bien pueden disminuir tras el parto. Ante un posible recién nacido hemofílico está contraindicado el uso de ventosas, fórceps o procedimientos agresivos. Para realizar el diagnóstico rápido en el recién nacido debe extraerse sangre del cordón umbilical y evitar venopunciones.
Actualmente existe la posibilidad de diagnóstico prenatal mediante métodos directos en casos en los que el feto sea varón, de manera que puedan establecerse recomendaciones de cara al parto. Se puede contemplar la opción, según la legislación actual, de interrumpir la gestación hasta la semana 22. Asimismo, es factible realizar el diagnóstico genético preimplantacional.
Apoyo psicosocial
El apoyo psicosocial desempeña un papel clave en el manejo integral, transcendiendo los aspectos médicos de esta enfermedad. Las personas que viven con hemofilia, así como su círculo familiar a menudo se enfrentan a desafíos emocionales y sociales en los que la intervención de trabajadores sociales, psicólogos y redes de apoyo emergen como componentes esenciales, proporcionando orientación, asesoramiento y recursos a las personas para adaptarse a su nueva realidad. Además, la atención deberá abordarse de manera diferente según la etapa del desarrollo, desde el diagnóstico en bebés y niños hasta la adolescencia y la edad adulta, así como la atención a mujeres con "estado de portadora" al recibir asesoramiento genético y la gestión del posible sentimiento de culpa ante las opciones o consecuencias reproductivas, tales como la transmisión de la enfermedad a sus hijos.
Tras un interesante recorrido por la hemofilia en el que hemos explorado desde las complejidades del sistema hemostático hasta los matices genéticos y desafíos reproductivos, cerramos este capítulo recordando que cada hallazgo no solo amplía nuestro entendimiento científico, sino que también allana el camino para futuras investigaciones y avances en el manejo de la condición crónica de estos pacientes.
Para más información, podréis consultar las siguientes páginas webs:
Dra. Lucía Pavía Pascual
Servicio de Hematología
Hospital Universitario Fundación Jiménez Díaz
0 comentarios - 202318dic
Cómo evitar la “trombosis del viajero” y recomendaciones para viajeros que toman anticoagulantes
La trombosis del viajero, antes llamada "síndrome de la clase turista" consiste en la formación de un coágulo en las venas de las piernas. Existe el riesgo de que ese coágulo se desprenda y pueda llegar a la circulación pulmonar provocando una embolia de pulmón. Esta complicación puede asociarse con viajes de duración superior a 4 horas, si bien el riesgo de trombosis aumenta aún más en viajes de más de 8 horas.
Aunque inicialmente la trombosis del viajero se describió en personas que viajaban en avión, este riesgo existe también en desplazamientos en coche, autobús u otro medio de transporte que obligue a reducir mucho la movilidad de las piernas. Se conoce que un viaje prolongado multiplica por 2 o 3 el riesgo de trombosis venosa.
Por otro lado, hay pacientes que están recibiendo medicación anticoagulante de forma habitual, y que deben tomar ciertas precauciones antes de iniciar un viaje de larga duración.
En este artículo proponemos unas recomendaciones para conseguir que todos los viajeros, tengan o no factores de riesgo trombótico; o tomen un anticoagulante, se encuentren lo más seguros posibles en sus diferentes destinos.
¿Solo influye la falta de movilidad de las piernas en el desarrollo de la trombosis del viajero o contribuyen otros factores?
Cuando ocurre una trombosis venosa, la mayoría de las veces suelen concurrir varios factores, por ello decimos que la trombosis es multifactorial. Durante el viaje, el mantener una misma postura de forma muy prolongada, hace que se pueda enlentecer la circulación sanguínea en las piernas y en ocasiones, activarse el sistema de la coagulación. Sin embargo, esta inmovilización no es la única causa, ya que hay que tener en cuenta otros factores, presentes en el viajero, que "ayudan" a que aumente el riesgo trombótico.
En blog anteriores, hemos hablado de los factores de riesgo generales de la trombosis venosa. La edad avanzada, el tabaquismo, la obesidad y la gestación conllevan un mayor riesgo trombótico, así como tomar determinados fármacos como los anticonceptivos hormonales combinados, o tener alguna enfermedad, tal es el caso del cáncer, haber tenido un traumatismo o una cirugía reciente, etcétera. A los factores anteriores hay que unir condiciones genéticas (trombofilia hereditaria) o adquiridas que se asocian a una hipercoagulabilidad de la sangre.
¿Podemos prevenir el desarrollo de la trombosis del viajero?
En líneas generales, cuando se va a realizar un viaje de larga duración, se aconseja mantener una hidratación adecuada, mantener activa la circulación de las piernas, bien dando paseos durante el viaje (en caso de transporte por tierra, se aconsejar para y dar un paseo cada 2 horas), haciendo movimientos de flexo-extensión de las piernas, sin olvidarnos del pie. ¡Por supuesto evitar llevar ropas ajustadas!
A estos consejos generales, en ocasiones hay que unir otras medidas como las medias de compresión e incluso en pacientes con riesgo trombótico elevado, que acuda a su médico para valorar si tiene que usar algún fármaco anticoagulante (enlentece la circulación sanguínea, por ejemplo, la heparina) antes de iniciar el viaje.
¿Cómo puedo detectar que estoy teniendo una trombosis en las piernas?
Los signos y síntomas a veces pueden pasar desapercibidos o confundirlos, por ejemplo, con una contractura muscular. Suele aparecer con mayor frecuencia, edema y enrojecimiento de la pierna y dolor en alguna parte de esta. Si tenemos estos síntomas, tan pronto podamos, debe evaluarnos un médico y plantear hacer una ecografía doppler.
Hay que tener en cuenta que los síntomas de la trombosis pueden aparecer inmediatamente después del viaje e incluso presentarse varias semanas después.
¿Puedo hacer un viaje si estoy tomando un fármaco anticoagulante?
En ocasiones, la persona que va a viajar ya ha tenido una trombosis y está recibiendo tratamiento anticoagulante. No existe ninguna contraindicación para realizar viajes largos o coger vuelos con el tratamiento anticoagulante, ya sea con fármacos antagonistas de la vitamina K (acenocumarol o warfarina), anticoagulantes orales de acción directa (edoxabán, rivaroxabán, apiixabán o dabigatrán) o con heparina de bajo peso molecular. Se debe continuar con su dosis de tratamiento habitual sin realizar cambios.
Por otro lado, entre los anticoagulantes mencionados, los que presentan mayor variabilidad de dosificación y necesitan de un control periódico más estricto son los antagonistas de la vitamina K, el más conocido el Sintrom®. Su monitorización del efecto anticoagulante se realiza a través del parámetro conocido como INR. Si una persona se encuentra en tratamiento con esta medicación y va a realizar un viaje prolongado, debería estar en un rango de INR lo más estable posible para evitar complicaciones trombóticas o hemorrágicas.
Para ello, debe acudir al médico que realiza habitualmente el control de su tratamiento anticoagulante previo a iniciar el viaje y establecer un intervalo temporal de medición de INR adecuado. Se debe tener en cuenta el tiempo que va a estar "fuera" y especificar la necesidad de realizar mediciones del INR durante el viaje, para poder establecer un adecuado método de control en el lugar de destino. Además, la persona anticoagulada debe estar familiarizada con el proceder en casos de ocurrir alguna complicación. En estas ocasiones, los programas de autocontrol o de telecontrol, suponen una ventaja al paciente, al poder realizarse la automedición del INR mediante punción capilar en un coagulómetro portátil, y ajustar él mismo la dosis o remitirle a su médico el resultado del INR para recibir, posteriormente la dosificación del fármaco.
Si se encuentra en tratamiento con antagonistas de la vitamina K, debe tener especial precaución con la alimentación y las enfermedades gastrointestinales. Estos anticoagulantes actúan inhibiendo los factores de la coagulación dependientes de vitamina K que se absorbe de los alimentos, por lo que un cambio en la dieta o una gastroenteritis (cambios en la cantidad de absorción de vitamina K) pueden afectar a los niveles de INR. En caso de gastroenteritis intensa se recomienda ponerse en contacto con un centro sanitario para valorar la necesidad de realizar el ajuste necesario sobre esta medicación.
Recomendaciones generales del "viajero"
Toda persona que vaya a viajar debe seguir las recomendaciones habituales de los viajeros, teniendo además en cuenta su afección médica, junto con su gravedad y tratamiento.
La principal recomendación ante un viaje planificado es acudir a su médico tratante de su trastorno de la coagulación para que pueda evaluar la idoneidad de su viaje y realizar recomendaciones individualizadas teniendo en cuenta la relevancia de su afección en dicho contexto.
Se recomienda también estudiar la calidad de la atención sanitaria en el país/lugar de destino recabando información sobre la calidad de su servicio sanitario, la posibilidad de recibir medicación en dicho país o la incidencia de enfermedades o epidemias que puedan tener lugar en el momento del viaje. Para ello se recomienda el uso de la página de recomendaciones de viaje del Ministerio de Asuntos Exteriores, Unión Europea y Cooperación de España (https://www.exteriores.gob.es/es/ServiciosAlCiudadano/Paginas/Recomendaciones-de-viaje.aspx
) donde tienen un apartado específico sobre salud y se pueden encontrar los principales centros médicos u hospitales de referencia. Más concretamente, las personas diagnosticadas de hemofilia pueden consultar en la página de la Federación Mundial de Hemofilia (FMH) donde encontrarán un documento con los centros especializados en dicha patología de cada país (https://wfh.org/es/encuentre-apoyo-local/#tips).En afecciones graves, sería recomendable, además, llevar un informe más completo del médico sobre tipo de enfermedad y grado de afección.
En cuanto a su medicación habitual, se recomienda llevar la medicación necesaria para cubrir su estancia durante el viaje. Es importante llevar la medicación como equipaje de mano y "NO" en la bodega porque los cambios de temperatura pueden afectar a los principios químicos de su medicación y tiene más facilidad para sufrir algún contratiempo como romperse o perderse. Se debe consultar también las restricciones de entrada de medicamentos en el país de destino, así como las normativas de medicamentos de las distintas compañías aéreas.
Es recomendable contratar un seguro integral de viaje, tratando de incluir las posibles complicaciones habituales de la patología subyacente, así como los riesgos derivados de las actividades que se realizarán en el destino.
Siga las recomendaciones comentadas "al pie de la letra" y ¡buen viaje sin complicaciones!
Enlaces de interés:
Recomendaciones del Ministerio de Sanidad: https://www.sanidad.gob.es/areas/sanidadExterior/laSaludTambienViaja/consejosSanitarios/consejosViajero.htm
Recomendaciones del Ministerio de Asuntos Exteriores: https://www.exteriores.gob.es/es/ServiciosAlCiudadano/Paginas/Recomendaciones-de-viaje.aspx
Recomendaciones en trastornos de la coagulación del NaHTNaC: https://travelhealthpro.org.uk/factsheet/107/coagulation-disorders
Dr. Raúl Pérez Calle
- 20236nov
Descubriendo los eosinófilos, desconocidos guardianes de la inmunidad
En lo más profundo de nuestro sistema inmunológico existen héroes silenciosos que desempeñan un papel crucial en la protección de nuestro cuerpo contra las amenazas externas. Los eosinófilos son uno de estos valientes defensores. Aunque menos afamados que otros componentes del sistema inmune, como los linfocitos, los eosinófilos ejercen un importante papel en el mantenimiento de nuestra salud a través de diferentes mecanismos.
¿Qué son los eosinófilos?
Tal y como se comentaba previamente, se tratan de un tipo de glóbulo blanco, o como solemos llamarlos, "leucocitos", por lo que forman parte de las líneas de protección de nuestro organismo. Son células con un núcleo bilobulado y con un citoplasma lleno de gránulos que se tiñen de forma característica. Esto es precisamente lo que da su nombre a los eosinófilos, término que proviene del griego eos- "amanecer, aurora (color rosado)", y -philos, "aficionado a, con preferencia por". Y es que, cuando examinamos la sangre al microscopio en lo que llamamos frotis (que no es más que una gota de ella extendida en un cristal y teñida con colorantes específicos), vemos estas células rosadas, anaranjadas.
¿Qué funciones realizan en el cuerpo?
La principal función y más ancestral de los eosinófilos es defender al organismo de las infecciones parasitarias o infestaciones. Los parásitos son seres vivos que pueden ser unicelulares, como los protozoos o las amebas, o por el contrario pluricelulares (tenias o cestodos, nematodos y un largo etcétera) y que, como característica fundamental, precisan de otro ser vivo para poder realizar todas o algunas de sus funciones vitales, del que dependen y al que generalmente ocasionan algún tipo de perjuicio durante su ciclo vital.
Los eosinófilos poseen sustancias en sus gránulos que al ser liberadas atacan a estos invasores para destruirlos, y que de proliferar serían capaces de producir multitud de enfermedades, como es el caso de la malaria, la enfermedad del sueño o la oxiuriasis o infestación por lombrices intestinales. Si bien es cierto que son enfermedades a priori poco habituales en nuestro medio, y que eran más frecuentes hace años, cuando las condiciones higiénicas eran peores, la globalización y la frecuencia de viajes y el turismo a áreas menos favorecidas precisan de su control.
Además, juegan también un importante papel en el control de las reacciones alérgicas o de hipersensibilidad, sobre las que posteriormente hablaremos.
¿Tengo que preocuparme si veo que tengo los eosinófilos bajos en una analítica? ¿Y si salen altos? ¿Qué es la eosinofilia?
Aunque las cifras normales de los diferentes tipos de células en la sangre pueden variar ligeramente en función del laboratorio, consideramos que el rango habitual para los eosinófilos oscila entre 0,0 y 0,5 células por mm3. Sí, tal y como habéis leído, encontrar 0 eosinófilos en un análisis de sangre no supone ningún problema. Y es que estas células mantienen unos niveles tremendamente oscilantes y que se ven sujetos a multitud de factores externos. Por ejemplo, son "células nocturnas", por lo que, si realizamos un estudio durante el final de la tarde o la medianoche, el número será mucho más elevado que si lo hacemos a primera hora de la mañana. Es por esto que no se considera que la "eosinopenia", es decir, una cifra baja de eosinófilos en sangre sea una condición patológica.
En el caso de que observemos un número elevado, lo primero que haremos será repetir la analítica a posteriori para confirmar el resultado. Hablamos de eosinofilia cuando observamos niveles mantenidos y superiores a 0,5 células por mm3, pudiendo ser dividida a su vez en leve (hasta 1,5 células por mm3), moderada (1,5-5,0 células por mm3) y grave (>5,0 células por mm3).
¿Hay enfermedades que se relacionan con trastornos que afecten a los eosinófilos?
Múltiples circunstancias pueden ocasionar una elevación en el número de eosinófilos en sangre. En primer lugar, debe valorarse si esta elevación se trata de un hallazgo aislado o si por el contrario es mantenida y si se acompaña de síntomas. Los pacientes con eosinofilia pueden encontrarse asintomáticos o presentar multitud de manifestaciones clínicas, que abarcan desde lesiones en la piel o episodios de tos y falta de aire, a otras complicaciones que pueden llegar a comprometer la vida. En función de estos datos se excluirán las múltiples causas secundarias (fundamentalmente infecciosas o autoinmunes) que pueden ocasionar eosinofilia.
Si no se demuestra ninguna otra etiología, es aconsejable estudiar la eosinofilia de forma más detallada en el Servicio de Hematología, pues existen entidades, de naturaleza clonal y generalmente crónica (aunque en ocasiones maligna), que a pesar de ser bastante infrecuentes pueden elevar el número de eosinófilos. En estos casos será el hematólogo el que determinará que estudios se realizarán, ya sean en sangre periférica o incluso en la médula ósea (la "fábrica" y origen de todas las células de la sangre).
Si previamente ya mencionamos las infecciones parasitarias, no podemos olvidarnos del otro gran pilar en el que intervienen los eosinófilos, que son las reacciones alérgicas y de hipersensibilidad, así como el conocido asma, con idéntico mecanismo.
¿Qué es la hipersensibilidad?
Llamamos hipersensibilidad a la situación en la cual se observa una reacción inmunitaria exagerada ante un aloantígeno, es decir, una sustancia extraña al organismo y que provoca una respuesta inmune generando anticuerpos. Para que puedan tener lugar las reacciones de hipersensibilidad se precisa de una sensibilización previa, es decir, haber tenido contacto con esta "sustancia extraña". Y os preguntaréis, ¿por qué? Existen 4 tipos de hipersensibilidad, siendo el tipo I la más relevante (y en la que nos centraremos ahora), la que se relaciona con los eosinófilos y que es inmediata y mediada por un tipo de anticuerpo (proteínas que nos defienden y que son producidas por otro tipo de glóbulo blanco, los linfocitos B) que se conoce como inmunoglobulina E.
Cuando una persona se expone a alguna sustancia que ocasiona que su sistema inmune reaccione de forma exagerada (en la mayoría de las personas esta reacción no tendría lugar, sino que simplemente se toleraría), ya se trate de algún alimento, planta, epitelio de animal o de ácaros, libera inmunoglobulinas E de forma no controlada. Estos anticuerpos se unirán a receptores específicos que poseen los eosinófilos y sus "hermanos mayores", los mastocitos, y se quedarán a la espera, dormidos. La próxima vez que dicha persona tenga contacto con la mencionada sustancia, la unión de esta a los anticuerpos inducirá la liberación de multitud de mediadores en estas células con importante actividad química, como son la histamina, los leucotrienos o las prostaglandinas, con efectos sobre el músculo liso o los epitelios. Esto provoca a su vez una reacción que puede ser localizada y limitada a un órgano, local aumentada (cuando es mayor de lo que se esperaría en un paciente alérgico) o anafiláctica cuando es desmedida y puede poner en riesgo la vida del paciente.
Por tanto, podemos concluir que uno se hace alérgico a lo que se expone. De acuerdo a esto, si tomo melocotón, una de mis frutas favoritas en verano, y decido un día acompañarlo de papaya por primera vez y se me inflaman los labios y la lengua, lo lógico es pensar que el causante habrá sido el melocotón, y no la papaya, ya que es la primera vez que nos exponemos a ella. Sería simplista plantear que las reacciones inmunológicas tienen lugar de forma tan directa, puesto que son algo mucho más complejo y existen diferentes interacciones entre alérgenos, si bien es cierto que valdría como primera aproximación.
En cuanto al tratamiento, lo que se suele hacer es emplear fármacos que antagonizan o bloquean los receptores de las sustancias que han liberado eosinófilos y mastocitos: antihistamínicos, corticoides, y en los casos en los que la reacción de hipersensibilidad amenaza la vida, adrenalina.
Esperemos que, después de estas líneas, hayamos aportado claridad a lo que son los eosinófilos, por qué son importantes como parte de nuestro sistema inmune, y la importancia de un correcto control de sus mecanismos de activación para evitar reacciones no deseadas. Pensad en ellos la próxima vez que estornudéis en primavera o si os vais de viaje a Tailandia.
Dr. Gonzalo Castellanos Arias
Servicio de Hematología
Hospital Universitario Fundación Jiménez Díaz
0 comentarios - 202313oct
Cómo evitar la “trombosis del viajero” y recomendaciones para viajeros que toman anticoagulantes
La trombosis del viajero, antes llamada "síndrome de la clase turista" consiste en la formación de un coágulo en las venas de las piernas. Existe el riesgo de que ese coágulo se desprenda y pueda llegar a la circulación pulmonar provocando una embolia de pulmón. Esta complicación puede asociarse con viajes de duración superior a 4 horas, si bien el riesgo de trombosis aumenta aún más en viajes de más de 8 horas.
Aunque inicialmente la trombosis del viajero se describió en personas que viajaban en avión, este riesgo existe también en desplazamientos en coche, autobús u otro medio de transporte que obligue a reducir mucho la movilidad de las piernas. Se conoce que un viaje prolongado multiplica por 2 o 3 el riesgo de trombosis venosa.
Por otro lado, hay pacientes que están recibiendo medicación anticoagulante de forma habitual, y que deben tomar ciertas precauciones antes de iniciar un viaje de larga duración.
En este artículo proponemos unas recomendaciones para conseguir que todos los viajeros, tengan o no factores de riesgo trombótico; o tomen un anticoagulante, se encuentren lo más seguros posibles en sus diferentes destinos.
¿Solo influye la falta de movilidad de las piernas en el desarrollo de la trombosis del viajero o contribuyen otros factores?
Cuando ocurre una trombosis venosa, la mayoría de las veces suelen concurrir varios factores, por ello decimos que la trombosis es multifactorial. Durante el viaje, el mantener una misma postura de forma muy prolongada, hace que se pueda enlentecer la circulación sanguínea en las piernas y en ocasiones, activarse el sistema de la coagulación. Sin embargo, esta inmovilización no es la única causa, ya que hay que tener en cuenta otros factores, presentes en el viajero, que "ayudan" a que aumente el riesgo trombótico.
En blog anteriores, hemos hablado de los factores de riesgo generales de la trombosis venosa. La edad avanzada, el tabaquismo, la obesidad y la gestación conllevan un mayor riesgo trombótico, así como tomar determinados fármacos como los anticonceptivos hormonales combinados, o tener alguna enfermedad, tal es el caso del cáncer, haber tenido un traumatismo o una cirugía reciente, etcétera. A los factores anteriores hay que unir condiciones genéticas (trombofilia hereditaria) o adquiridas que se asocian a una hipercoagulabilidad de la sangre.
¿Podemos prevenir el desarrollo de la trombosis del viajero?
En líneas generales, cuando se va a realizar un viaje de larga duración, se aconseja mantener una hidratación adecuada, mantener activa la circulación de las piernas, bien dando paseos durante el viaje (en caso de transporte por tierra, se aconsejar para y dar un paseo cada 2 horas), haciendo movimientos de flexo-extensión de las piernas, sin olvidarnos del pie. ¡Por supuesto evitar llevar ropas ajustadas!
A estos consejos generales, en ocasiones hay que unir otras medidas como las medias de compresión e incluso en pacientes con riesgo trombótico elevado, que acuda a su médico para valorar si tiene que usar algún fármaco anticoagulante (enlentece la circulación sanguínea, por ejemplo, la heparina) antes de iniciar el viaje.
¿Cómo puedo detectar que estoy teniendo una trombosis en las piernas?
Los signos y síntomas a veces pueden pasar desapercibidos o confundirlos, por ejemplo, con una contractura muscular. Suele aparecer con mayor frecuencia, edema y enrojecimiento de la pierna y dolor en alguna parte de esta. Si tenemos estos síntomas, tan pronto podamos, debe evaluarnos un médico y plantear hacer una ecografía doppler.
Hay que tener en cuenta que los síntomas de la trombosis pueden aparecer inmediatamente después del viaje e incluso presentarse varias semanas después.
¿Puedo hacer un viaje si estoy tomando un fármaco anticoagulante?
En ocasiones, la persona que va a viajar ya ha tenido una trombosis y está recibiendo tratamiento anticoagulante. No existe ninguna contraindicación para realizar viajes largos o coger vuelos con el tratamiento anticoagulante, ya sea con fármacos antagonistas de la vitamina K (acenocumarol o warfarina), anticoagulantes orales de acción directa (edoxabán, rivaroxabán, apiixabán o dabigatrán) o con heparina de bajo peso molecular. Se debe continuar con su dosis de tratamiento habitual sin realizar cambios.
Por otro lado, entre los anticoagulantes mencionados, los que presentan mayor variabilidad de dosificación y necesitan de un control periódico más estricto son los antagonistas de la vitamina K, el más conocido el Sintrom®. Su monitorización del efecto anticoagulante se realiza a través del parámetro conocido como INR. Si una persona se encuentra en tratamiento con esta medicación y va a realizar un viaje prolongado, debería estar en un rango de INR lo más estable posible para evitar complicaciones trombóticas o hemorrágicas.
Para ello, debe acudir al médico que realiza habitualmente el control de su tratamiento anticoagulante previo a iniciar el viaje y establecer un intervalo temporal de medición de INR adecuado. Se debe tener en cuenta el tiempo que va a estar "fuera" y especificar la necesidad de realizar mediciones del INR durante el viaje, para poder establecer un adecuado método de control en el lugar de destino. Además, la persona anticoagulada debe estar familiarizada con el proceder en casos de ocurrir alguna complicación. En estas ocasiones, los programas de autocontrol o de telecontrol, suponen una ventaja al paciente, al poder realizarse la automedición del INR mediante punción capilar en un coagulómetro portátil, y ajustar él mismo la dosis o remitirle a su médico el resultado del INR para recibir, posteriormente la dosificación del fármaco.
Si se encuentra en tratamiento con antagonistas de la vitamina K, debe tener especial precaución con la alimentación y las enfermedades gastrointestinales. Estos anticoagulantes actúan inhibiendo los factores de la coagulación dependientes de vitamina K que se absorbe de los alimentos, por lo que un cambio en la dieta o una gastroenteritis (cambios en la cantidad de absorción de vitamina K) pueden afectar a los niveles de INR. En caso de gastroenteritis intensa se recomienda ponerse en contacto con un centro sanitario para valorar la necesidad de realizar el ajuste necesario sobre esta medicación.
Recomendaciones generales del "viajero"
Toda persona que vaya a viajar debe seguir las recomendaciones habituales de los viajeros, teniendo además en cuenta su afección médica, junto con su gravedad y tratamiento.
La principal recomendación ante un viaje planificado es acudir a su médico tratante de su trastorno de la coagulación para que pueda evaluar la idoneidad de su viaje y realizar recomendaciones individualizadas teniendo en cuenta la relevancia de su afección en dicho contexto.
Se recomienda también estudiar la calidad de la atención sanitaria en el país/lugar de destino recabando información sobre la calidad de su servicio sanitario, la posibilidad de recibir medicación en dicho país o la incidencia de enfermedades o epidemias que puedan tener lugar en el momento del viaje. Para ello se recomienda el uso de la página de recomendaciones de viaje del Ministerio de Asuntos Exteriores, Unión Europea y Cooperación de España (https://www.exteriores.gob.es/es/ServiciosAlCiudadano/Paginas/Recomendaciones-de-viaje.aspx
) donde tienen un apartado específico sobre salud y se pueden encontrar los principales centros médicos u hospitales de referencia. Más concretamente, las personas diagnosticadas de hemofilia pueden consultar en la página de la Federación Mundial de Hemofilia (FMH) donde encontrarán un documento con los centros especializados en dicha patología de cada país (https://wfh.org/es/encuentre-apoyo-local/#tips).En afecciones graves, sería recomendable, además, llevar un informe más completo del médico sobre tipo de enfermedad y grado de afección.
En cuanto a su medicación habitual, se recomienda llevar la medicación necesaria para cubrir su estancia durante el viaje. Es importante llevar la medicación como equipaje de mano y "NO" en la bodega porque los cambios de temperatura pueden afectar a los principios químicos de su medicación y tiene más facilidad para sufrir algún contratiempo como romperse o perderse. Se debe consultar también las restricciones de entrada de medicamentos en el país de destino, así como las normativas de medicamentos de las distintas compañías aéreas.
Es recomendable contratar un seguro integral de viaje, tratando de incluir las posibles complicaciones habituales de la patología subyacente, así como los riesgos derivados de las actividades que se realizarán en el destino.
Siga las recomendaciones comentadas "al pie de la letra" y ¡buen viaje sin complicaciones!
Dr. Raúl Pérez Calle
Servicio de Hematología y Hemoterapia
Hospital Universitario Fundación Jiménez Díaz
Enlaces de interés:
- Recomendaciones del Ministerio de Sanidad: https://www.sanidad.gob.es/areas/sanidadExterior/laSaludTambienViaja/consejosSanitarios/consejosViajero.htm
- Recomendaciones del Ministerio de Asuntos Exteriores: https://www.exteriores.gob.es/es/ServiciosAlCiudadano/Paginas/Recomendaciones-de-viaje.aspx
- Recomendaciones en trastornos de la coagulación del NaHTNaC: https://travelhealthpro.org.uk/factsheet/107/coagulation-disorders
- Recomendaciones del Ministerio de Sanidad: https://www.sanidad.gob.es/areas/sanidadExterior/laSaludTambienViaja/consejosSanitarios/consejosViajero.htm
- 202313sep
Púrpura trombótica trombocitopénica, una enfermedad rara que requiere un diagnóstico y un tratamiento precoz
La púrpura trombótica trombocitopénica (PTT) es un trastorno de la sangre que se caracteriza por anemia hemolítica microangiopática y trombocitopenia, junto con otros hallazgos clínicos y de laboratorio que se comentarán más adelante. La anemia "hemolítica microangiopática" se llama así porque los glóbulos rojos se fragmentan y se destruyen en su tránsito por la sangre, debido a que sufren un traumatismo mecánico en los pequeños vasos sanguíneos. Es el caso de la anemia hemolítica en los corredores de maratón, en la que los glóbulos rojos sufren del impacto del pie en el suelo y los glóbulos rojos pueden fragmentarse. En la PTT el traumatismo lo produce la formación de coágulos de sangre en los pequeños vasos sanguíneos que hace que el flujo sanguíneo sea más turbulento.
La PTT una enfermedad rara, en España se diagnostican alrededor de 200 episodios al año, siendo más frecuente en mujeres con una edad media de diagnóstico en torno a los 40 años. El 95% de los casos son adquiridos o espontáneos y solo un 5% se producen por alteraciones congénitas. Además, al menos un 40% de los pacientes que sufren un episodio de PTT presentan una recaída.
La PTT es una enfermedad hematológica que se encuadra dentro de los síndromes denominados microangiopatías trombóticas (MAT). Las MAT se caracterizan por la presencia de unos anticuerpos que atacan una proteína llamada ADAMTS 13. Esta proteína la tenemos todos en nuestra sangre y es fundamental para regular el proceso de la coagulación sanguínea. Como se ha hablado en otro blog, cuando tiene lugar un daño vascular juega un papel muy importante el factor von Willebrand. Para poder ejercer su función hemostática debe producirse un cambio en su estructura gracias a la proteína ADAMTS 13.
La ausencia de ADAMTS 13 en el plasma produce un "factor von Willebrand alterado" que tiene más capacidad de unirse a las plaquetas, con el consiguiente aumento de la formación de trombos en los vasos pequeños del organismo. Esto trae como consecuencia que la sangre no llega a irrigar órganos importantes como son el cerebro, el riñón o el corazón. En los microtrombos se van acumulando plaquetas y todo ello ocasiona un flujo turbulento de la circulación sanguínea, provocando la rotura de los glóbulos rojos. Todas estas alteraciones producen la triada característica de esta enfermedad: anemia (descenso del número de glóbulos rojos funcionales y por tanto de la hemoglobina que éstos transportan), presencia de esquistocitos (fragmentos de glóbulos rojos en la circulación; viene de la palabra "esquisto" que significa "dividir") y trombocitopenia (descenso de plaquetas).
Clínicamente los pacientes presentan síntomas por la oclusión de los vasos, como son: cefalea, alteraciones visuales, en ocasiones obnubilación o cambios en el comportamiento, convulsiones o ictus. Pueden presentar molestias urinarias, con una orina de color rojizo. En ocasiones presentan náuseas o vómitos con dolor abdominal. La anemia suele provocar una sensación de cansancio, que suele aparecer de forma más o menos brusca. La trombocitopenia se asocia con lesiones cutáneas conocidas como "petequias" o "equímosis" (pequeños hematomas o manchitas rojizas localizadas por todo el cuerpo), acompañado de sangrados a distintos niveles, la nariz, el tubo digestivo, sangrados ginecológicos o incluso sangrados intracraneales.
Todos estos síntomas pueden aparecer en otros cuadros, ya que no son específicos de esta enfermedad, por eso es importante la sospecha clínica y el estudio de laboratorio.
En la analítica de un paciente con PTT solemos encontrar un descenso de la hemoglobina y de las plaquetas. La rotura de los hematíes en el interior de los vasos hace que aumente la bilirrubina y una enzima llamada lactato deshidrogenasa (LDH). Los tiempos de coagulación suelen ser normales. Además, al mirar al microscopio la extensión de sangre, se observan hematíes fragmentados y disminución de plaquetas. En la orina se ven restos de hematíes y en algunas ocasiones se detecta fallo del riñón e insuficiencia renal.
El diagnóstico definitivo se hace descartando otras causas que puedan cursar con los datos de laboratorio y clínicos con los que debuta la PTT. Sin embargo, para confirmar el diagnóstico es necesaria la determinación de la enzima ADAMTS 13, que resulta ser inferior al 10%.
Se debe iniciar el tratamiento sólo con la sospecha clínica y de laboratorio de este cuadro, ya que el inicio precoz mejora mucho la supervivencia. El tratamiento tiene dos objetivos: el primero de ellos, es eliminar los anticuerpos ya formados presentes en el plasma; y el segundo es disminuir o frenar la producción de dichos anticuerpos.
Para la eliminación de los anticuerpos ya formados se realiza un procedimiento que se denomina "recambio plasmático", en el que, a través de un procedimiento de aféresis, se elimina plasma del paciente que contiene los anticuerpos que están haciendo daño y se sustituye por plasma de un donante sano, que contiene la enzima ADAMTS 13, deficitaria en el paciente. Para frenar la producción de los anticuerpos, se administran tratamientos inmunosupresores. En 2021 se aprobó en España el uso de caplacizumab. Es un anticuerpo que actúa evitando la unión del factor von Willebrand a las plaquetas, disminuyendo su agregación y el riesgo de desarrollar microtrombosis. Este fármaco ha mejorado la supervivencia y evolución de los pacientes. Se utiliza de forma combinada con el recambio plasmático y con inmunosupresores.
En resumen, la púrpura trombótica trombocitopénica es una enfermedad hematológica rara, englobada dentro de los síndromes micorangiopáticos, que cursa con anemia, esquistocitos y trombocitopenia. Es una enfermedad grave y de curso fatal si no se inicia el tratamiento de forma urgente.
Dra. Begoña Pérez de Camino.
Servicio de Hematología y Hemoterapia
Hospital Universitario Fundación Jiménez Díaz
Sobre este blog
Información divulgativa sobre los problemas de coagulación, prevención, diagnóstico, tipología, tratamientos y problemas asociados.
Perfil profesional
Dra. Pilar Llamas SilleroJefe del Servicio de Hematología de la Fundación Jiménez Díaz. Directora de la Unidad de Trombosis y Hemostasia de la Fundación Jiménez Díaz.Dra. Rosa VidalMédico Adjunto del Servicio de Hematología de la Fundación Jiménez Díaz. Miembro de la Unidad de Trombosis y Hemostasia de la Fundación Jiménez Díaz.Dr. Diego Velasco RodríguezMédico Adjunto del Servicio de Hematología de la Fundación Jiménez Díaz. Miembro de la Unidad de Trombosis y Hemostasia de la Fundación Jiménez Díaz.
Dra. Sara Martín HerreroMédico Adjunto del Servicio de Hematología de la Fundación Jiménez Díaz. Miembro de la Unidad de Trombosis y Hemostasia de la Fundación Jiménez Díaz.Dra. Inés Martínez AlfonzoMédico Adjunto del Servicio de Hematología de la Fundación Jiménez Díaz. Miembro de la Unidad de Trombosis y Hemostasia de la Fundación Jiménez Díaz.
Carmen López ÁlvarezEnfermera de la Unidad de Terapia Antitrombótica de la Fundación Jiménez Díaz.
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