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Blog del Dr. Daniel Martín Fernández-Mayoralas. Neurología. Complejo Hospitalario Ruber Juan Bravo y Hospital Universitario Quirónsalud Madrid

  • Tics y trastorno de Tourette. Perspectiva del neuropediatra (Primera parte)

    El trastorno o síndrome de Gilles de la Tourette o de Tourette (en adelante ST) es un trastorno del neurodesarrollo muy frecuente, con una carga genética alta, que tiende a manifestarse en el 1% de la población infantil y que se caracteriza por un curso crónico pero fluctuante de tics. Los tics son movimientos (tics motores) o vocalizaciones (tics fónicos). Son no-voluntarios, súbitos, no propositivos, rápidos, arrítmicos y estereotipados, recurrentes e irresistibles, aunque a veces suprimibles durante un corto periodo de tiempo. El ST se caracteriza por una presencia de uno o más tics fónicos y varios motores durante más de un año (sin intervalos de 3 meses libres de tics). La inmensa mayoría de los casos son leves y unos pocos pueden ser graves.

    Suelen ir precedidos de una sensación mental o corporal que impulsa al paciente a realizar el movimiento. Sobre los tics solo se puede ejercer un control parcial, habitualmente de unos minutos. Además de motores y fónicos, los tics pueden ser, según lo complicado del movimiento o el sonido, simples (parpadeos, elevación de hombros, carraspeo o inspiración nasal, por ejemplo) o complejos (extensión simultánea de brazos y piernas, movimientos obscenos, ecolalia -repetición de las últimas sílabas o palabras escuchadas- o palilalia -repetición estereotipada, espontánea e involuntaria de una misma palabra o frase, de forma acelerada y cada vez más rápida-, por ejemplo). La coprolalia -tendencia patológica a decir obscenidades-, a pesar de ser un tic fónico complejo espectacular y muy "popular", es muy poco frecuente en el ST (menos del 5% de los pacientes lo presentan).

    Síndrome de ToretteSíndrome de Torette

    Un poco de historia

    Arateus de Capadocia los describió por primera vez en el año 200 d. C. El alumno de Charcot, Georges Albert Édouard Brutus Gilles de la Tourette, en 1884 presentó 9 pacientes con un trastorno que aparecía en la niñez y que se caracterizaba por la presencia de muchos tics. El cuadro, no obstante, ya lo había descrito Itard en 1825 al referirse a movimientos involuntarios motores y fónicos. A pesar de que tanto Charcot como Gilles de la Tourette consideraron los tics y el ST como una enfermedad claramente orgánica, durante un siglo permaneció la visión psicoanalítica, considerándose como una enfermedad "de la voluntad".

    A partir de los años 60, y sobre todo los 70 se ha ido evidenciando su clara base orgánica y genética, basada, sobre todo, en una mala regulación de un neurotransmisor llamado dopamina en regiones cerebrales tales como el lóbulo frontal y los ganglios de la base.

    Algunos datos sobre el ST

    El ST suele estar presente a los 7 años, pero puede manifestarse mucho tiempo antes en algunos pacientes. Por su parte, los tics transitorios pueden darse en más del 10% de la población infantil. Estos últimos son aquellos cuadros de tics que no cumplen los criterios de ST (esto es, menos de un año, sin tics fónicos, etcétera) y son frecuentísimos. Ambos diagnósticos son más frecuentes en el sexo masculino (entre 3 y 10 varones por cada mujer).

    Los tics generalmente tienen una apariencia coordinada y, aunque ocurren en momentos inapropiados, con frecuencia parecen movimientos (sin serlo) realizados a propósito. Los tics van cambiando a lo largo de los meses, son fluctuantes a lo largo del día, de los días y de las semanas, tienden a agravarse en situaciones de estrés, excitación o ansiedad y pueden atenuarse durante actividades relajantes o absorbentes o por aquellas que requieren de una agradable concentración. Por este motivo, podemos afirmar que los tics del ST siguen un patrón de alzas y bajas, de manera que hay períodos de días o semanas durante los cuales los tics empeoran, seguidos por otro período en el que los tics son menos intensos o prácticamente desaparecen.

    También pueden ocurrir en oleadas, con una combinación de tipos de tics, para eventualmente desaparecer y ser reemplazados por otro grupo de tics. En muy raras ocasiones pueden persistir ligeramente durante el sueño (pero suelen desaparecer durante el mismo). Algunos pacientes refieren que sus tics ocurren en respuesta a una manifestación sensorial involuntaria (hormigueo, molestia dolorosa, comezón, presión, calor), que les induce a llevar a cabo cierto movimiento o un determinado ruido a raíz de una sensación en la laringe o en la garganta. Algunas sensaciones físicas pueden actuar como desencadenante o potenciador de tics, por ejemplo, usar una camisa o corbata que apriete el cuello, rinitis o llevar el flequillo largo. Puede ser un desencadenante de tics el hecho de estar junto a otra persona que los tenga.

  • Los miedos en los niños (Segunda parte)

    Miedo en niños y adolescentesMiedo en niños y adolescentes

    Pautas para la familia


    La familia es un entorno protector, que ayuda a resolver las situaciones angustiosas. Con su apoyo, los menores aprenden a encarar el miedo, experimentar lo que es y persuadirse de que nunca deja de ser pasajero.

    Si un niño nos confiesa que tiene miedo, no lo trivialicemos. Averigüemos qué es lo que le da miedo, cómo se siente exactamente y animémosle diciendo que juntos pensaremos en cómo enfrentarlo.

    Es muy positivo que los niños sientan que les tomamos en serio, que captamos sus problemas como algo real, que no los consideramos tonterías. No olvidemos la importancia de validar los sentimientos infantiles y de demostrarles nuestro cariño y aceptación cualesquiera que sean estos sentimientos.

    Aunque, a veces, los menores no son capaces de explicarse, de explicar cómo se sienten y menos aún el porqué, demostremos que estamos dispuestos a escucharles y asegurémosles que les vamos a ayudar.

    Los niños pequeños necesitan la presencia de un adulto para restablecer las sensaciones de protección y seguridad. Es importante, para ello, que esté localizable y que responda con una caricia o una palabra, haciéndole saber que está presente.

    Teniendo en cuenta los distintos tipos de miedos evolutivos, antes mencionados, algunas recomendaciones serían:

    • Respecto al miedo a la oscuridad, puede usarse una lucecita en la habitación del pequeño, que proyecte una luz indirecta. Lo que no debemos de hacer es reforzar ese miedo. Conviene tranquilizarle y ponerle la luz, pero sin dejarle venir con nosotros a nuestra cama, porque lo que ocurriría es que la ganancia secundaria de ese miedo se haría tan fuerte que conseguiríamos que se prorrogase durante el tiempo y aumentase incluso su intensidad. El niño necesita esa seguridad para seguir independizándose.
    • En torno a los seis años, aparecen ciertos temores o inseguridades a que pueda entrar alguien en casa… En estos casos, de nuevo, es necesario tranquilizar a nuestro hijo y convencerle de que no hay peligro. Así, si conseguimos que se ría, utilizando el sentido del humor, conseguiríamos tener un arma buenísima para desmontar las creencias que les llevan a temer por lo que pueda ocurrir.
    • Con los miedos a los sueños, nos puede ayudar darles un poquito de agua, besitos, decirles que no van a volver a tener miedo, que no se preocupen, y dejarlos durmiendo en su cama. Recordemos que, si les pasamos a la nuestra, se puede generar un problema mayor. La mayoría de las ocasiones, más que tener miedo, el niño no ha aprendido a estar solo y la sensación de soledad en medio de la noche le produce inseguridad, así que llaman a papá o a mamá.
    • Miedo a los animales. Los más mayores suelen tener miedo a los perros y otros animales, aunque a veces es sólo prudencia. Sería diferente que el niño quedase tan bloqueado por ver a un perro, que la respuesta de ansiedad y angustia fuese completamente desproporcionada; entonces, hablaríamos de un problema. Para el resto de casos, conviene que los niños se expongan a la situación temida, conociendo al animal de forma progresiva y pasando el suficiente tiempo a su lado como para acostumbrarse a su compañía.
    • Ante el miedo a los monstruos, propio del momento evolutivo en que la imaginación del niño se dispara, es preciso buscar a estos seres sobrenaturales junto a él, para que compruebe que no están. Podemos también ofrecerle un muñeco protector y contarle cuentos sobre esta temática.
    • Los miedos sociales, a la muerte, las heridas, enfermedades… Merecen un capítulo aparte que abordaremos en otro momento.

    Algunos consejos prácticos a nivel más general, serían:

    - Si nuestro hijo pide la luz encendida o la puerta abierta es mejor atender a su demanda, ya que lo pide porque se siente amenazado. Mejor no hacer de esta petición un asunto de madurez porque le asustaría aún más. Y cuando consigan superarlo le diremos que ha conseguido un logro muy importante.

    - El niño debe tener la seguridad de que el miedo pasará cuando se haya superado la situación.

    - Aunque retroceda un poco y se muestre dependiente, no debemos temer porque no se volverá dependiente permanentemente.

    - En los momentos que notemos que está sin miedo, hemos de reforzarle por su valentía y hacerle sentir un niño grande.

    - Qué hacer cuando aparece el miedo:

    • Como venimos repitiendo, escuchar al pequeño cuando explica su miedo y asegurarle que le vamos a ayuda.
    • Mostrarse tranquilo y darle confianza, no trasmitir inseguridad. Al mismo tiempo, aceptar que nosotros también tenemos miedo y servirle de ejemplo de autosuperación, verbalizando lo que nos asusta y afrontándolo.
    • Enseñarle a acercarse a lo temido y hablar directamente de ello; animarle a que dibuje "esos monstruos".
    • Ayudarle, por tanto, a prepararse poco a poco y dotarle de estrategias.
    • Evitar el visionado de películas, o la realización de juegos o actividades que comporten violencia o terror.
    • Es importante afrontar los miedos de forma lúdica, escenificándolos, ya que de esta manera proporcionamos una válvula de seguridad que permite confesarlos sin necesidad de pasar vergüenza.

    - Qué NO hacer:

    • Mostrarse excesivamente preocupado o sin respuesta.
    • Reírse de los miedos del niño; decirle que son tonterías y relativizar con el tema, sin darle importancia.
    • Amenazarle con castigos o forzarle a afrontar directamente la situación temida sin tener recursos para ello.
    • Lanzarle (nosotros o nuestro entorno) mensajes amenazadores, del tipo: "si no comes, llamaré al coco".
    • No hacer caso a nuestro hijo, esperando que se le pase o que deje de prestarle atención, pensando que el tiempo lo soluciona todo y que los miedos remitirán. Podrían convertirse en fobias.

    Es cierto que, muchas veces, los temores desaparecen, aunque cueste creerlo cuando uno los está padeciendo. Por lo que es conveniente, no obsesionarnos con ellos y afrontarlos con paciencia y tranquilidad.

    Otras veces, a los niños les cuesta entender que una determinada situación sea demasiado peligrosa. En estos casos, en vez de promulgar una prohibición, es mejor comentar con ellos qué destrezas o facultades creen tener para superar el trance. Ser valiente está bien, pero es necesario, además, aprender a distinguir entre valentía y temeridad.

    * Post realizado con la colaboración de Charo Campos, especialista en neuropsicólogía infanto-juvenil, directora del Centro Cogniciona

  • Los miedos en los niños (Primera parte)

    En este post vamos a tratar el tema del miedo en niños y adolescentes y su causas. En el próximo culminaremos el capítulo con una serie de consejos para la familia.

    Miedo en niños y adolescentesMiedo en niños y adolescentes

    El miedo forma parte de las emociones básicas orientadas a promover la supervivencia, puesto que alerta sobre los posibles peligros. En el caso de los niños, además, el miedo les otorga cierto poder sobre los adultos, al ser utilizado para verificar hasta qué punto están disponibles, a veces de forma inconsciente y, otras, conscientemente.

    Otra función esencial del miedo es la de potenciar nuestra autonomía, la de permitirnos la adaptación a distintos contextos y, por consiguiente, la de reforzar nuestra autoestima. Por supuesto, consigue aumentar nuestra prudencia y nos hace desarrollar estrategias de solución de problemas y, con ello, impulsa nuestro pensamiento abstracto.

    Por consiguiente, el miedo es una emoción "normal". De hecho, en los primeros años de vida, los niños viven muchos miedos, racionales e irracionales, que forman parte de su evolución. En esos momentos, es necesario hacerles ver que se trata de algo natural que también sentimos nosotros, los adultos; de esta forma, les enseñamos a afrontar sus temores y les mostramos nuestra comprensión, haciéndoles sentir más seguros y fuertes.

    Las causas del miedo

    Siempre en relación con la familia, conviene entender los mecanismos que propician la aparición de la emoción que nos ocupa, siempre con la finalidad de conseguir superarla:

    "¿Se "contagia" el miedo de padres a hijos? ¿Se aprende? ¿Es hereditario?" La respuesta a todas estas preguntas es afirmativa.

    Existen miedos con bases muy genéticas, como la hematofobia (fobia a la sangre); también hay niños que imitan la inseguridad de sus padres… Por supuesto, el miedo puede ser también una respuesta a una experiencia traumática propia o ajena. Así es, podemos sentir temor tras una situación traumática vivida por otra persona, por observación (aprendizaje vicario).

    Los niños no aprenden muy a menudo de lo que se les dice, sino a partir de lo que se hace en su entorno, en función de su temperamento e intereses personales.

    De todas formas, los miedos van cambiando a la vez que las circunstancias sociales también cambian. Tener miedo no significa ser miedoso, va ligado a una determinada circunstancia o a un determinado factor desencadenante. El niño tiene que tomarse el tiempo necesario para encontrar su propia manera de encararlo.

    Para terminar, sólo recordar la cita: "no es más valiente el que no tiene miedo, sino el que, teniéndolo, se enfrenta a él".

    Miedos normativos infantiles en función de la edad

    EDAD

    SITUACIONES ATEMORIZANTES

    0 – 6 meses

    Pérdida física de soporte (base de sustentación), ruidos fuertes.

    7 – 12 meses

    Miedo a personas extrañas, miedo a los objetos que surgen de súbito e inesperadamente.

    1 año

    Separación de los padres, retrete, heridas, personas extrañas.

    2 años

    Multitud de situaciones que incluyen ruidos fuertes (aspiradoras, sirenas, alarmas, camiones, tormentas, etc.), animales (Ej. Perros grandes), una habitación oscura, separación de los padres, objetos o máquinas grandes y cambios en el entorno personal.

    3 años

    Máscaras, oscuridad, animales, separación de los padres.

    4 años

    Separación de los padres, animales, oscuridad, ruidos (incluyendo los nocturnos).

    5 años

    Animales, separación de los padres, oscuridad, gente "mala", lesiones corporales.

    6 años

    Seres sobrenaturales (fantasmas, brujas, etc.), lesiones corporales, truenos y relámpagos, oscuridad, dormir o estar solos, que entre alguien en casa, separación de los padres.

    7 – 8 años

    Seres sobrenaturales, oscuridad, miedos basados en sucesos aparecidos en los medios de comunicación, estar solos, lesiones corporales.

    9 – 12 años

    Exámenes escolares, rendimiento académico, lesiones corporales, aspecto físico, miedos sociales, truenos y relámpagos, muerte, oscuridad (en porcentaje pequeño).

    Como vemos en la tabla anterior, los miedos a la separación de los padres son los más habituales, más típicos de niños con temperamento algo ansioso, sobre todo entre los tres-cuatro y los cinco años. A veces bastante más tiempo.

    Sobre los seis o siete años, evolucionan al temor a la oscuridad (que puede estar presente desde los 4-5 años), a dormir solo, a monstruos y vampiros, a ladrones

    Sin embargo, en ocasiones, el miedo es excesivo, bien por su intensidad, bien por su frecuencia o por su duración; deja de ser una ventaja evolutiva para convertirse en una traba a la hora de adaptarnos a las distintas situaciones. Suele acompañarse, entonces, de sintomatología fisiológica intensa (sudoración, taquicardia, temblores, sensación de ahogo…), de pensamientos negativos referentes a nuestra incapacidad para hacerle frente, de evitación y escape de aquellas circunstancias que tememos.

    En estas circunstancias, lo mejor es pedir ayuda de un profesional, el psicólogo, para evitar que el problema se cronifique. Para el resto de los miedos, presentaremos algunos consejos en el siguiente post.

    * Post elaborado con la colaboración de Charo Campos, especialista en neuropsicología infanto-juvenil, directora del Centro Cogniciona


  • El trastorno de atención (TDA, "sin la H de hiperactividad")

    El trastorno de déficit de atención/hiperactividad (TDAH) es la alteración del neurodesarrollo más frecuente en la población infantil. El TDAH es un trastorno muy heterogéneo desde el punto de vista clínico. El diagnóstico debe basarse en la presencia de los criterios clínicos, que reconoce tres presentaciones: combinada, con síntomas que engloban los tres grupos de síntomas típicos: el déficit de atención, la hiperactividad y la impulsividad, el de predominio hiperactivo-impulsivo, que reconoce solo los dos últimos síntomas y el subtipo inatento (TDA, "sin la H de hiperactividad"), que puede cursar sin síntomas de hiperactividad y de impulsividad, cumpliendo tan solo criterios de falta de atención.

    Es evidente que muchas personas con importantes problemas para concentrarse NO son hiperactivas. Hasta hace poco tiempo el diagnóstico ni siquiera se planteaba en aquellos niños que no eran hiperactivos o problemáticos y en consecuencia, muchos sujetos con TDA, especialmente las niñas, no eran diagnosticados.

    Mientras que los niños con TDAH pueden llegar a padecer una inquietud "frenética", un porcentaje significativo de los niños con TDA son exactamente lo contrario: lentos y tranquilos. Además con mayor frecuencia se trata de niñas. Mientras que muchos niños con TDAH manifiestan problemas sociales debido a su impulsividad (zancadillas, coger las cosas sin permiso, etcétera), algunas niñas con TDA tienden a tener problemas sociales debido a su falta de iniciativa, pasividad o timidez y tienen una elevada predisposición a la ansiedad, por eso muchas veces no son estudiadas hasta la época adolescente, puesto que no manifiestan problemas de conducta especialmente preocupantes.

    Muchos padres comentan del niño o de la niña, que:

    ‘Parece como si estuviera en las nubes o en la parra’, se pierde en sus pensamientos (ensimismamiento)’.

    ‘Sueña despierto(a), está "empanado" (a).

    ‘Poco activo(a), lento(a)’ en la ejecución de tareas. "No le cunde" el estudio y el trabajo que efectúa.

    Tempo Cognitivo lentoTempo Cognitivo lento

    Por lo tanto, los pacientes que sufran estos síntomas deben ser evaluados por un neuropediatra para comprobar que no existe un problema físico (hipotiroidismo, anemia, epilepsia con ausencias, etcétera) o un TDA que, con frecuencia, pasa desapercibido y puede tener consecuencias negativas (por ejemplo, sobre la autoestima del paciente) si le produce una repercusión en los diferentes ámbitos de la vida.

  • Infecciones por enterovirus. El caso de Catalunya

    LOS ENTEROVIRUS Y LA POLIO

    Los recientes casos de infección por enterovirus en Cataluña han causado un gran revuelo. Infecciones por enterovirusInfecciones por enterovirusLos enterovirus (EV), son patógenos para el hombre pertenecientes a la familia Picornaviridae. La actual clasificación agrupa a 93 serotipos distintos conocidos de enterovirus, que normalmente producen cuadros respiratorios (infecciones respiratorias de vías altas, bronquitis, bronquiolitis, raramente neumonías), enfermedades banales con "ronchas en la piel" como la llamada "mano-boca-pie" y otros trastornos más raros, como la meningitis viral. De hecho los enterovirus son los principales agentes productores de meningitis viral (no bacteriana, que es la grave), casi siempre de curso benigno. También pueden causar encefalitis o meningo-encefalitis habitualmente con buen pronóstico.

    Los virus prototipo de los enterovirus son los desaparecidos en España poliovirus, descritos en 1909 como causantes de la poliomielitis, siendo la poliomielitis "paralítica" aquella que produce una parálisis que puede ser permanente e incluso mortal si afecta a los músculos del sistema respiratorio, sobre todo en menores de 5 años. España se considera "libre de polio" desde 2002 cuando la OMS lo certificó.

    ENTEROVIRUS NO POLIO

    Hay muchos tipos, aunque los enterovirus A71 y EV-D68 son los que gozan de actualidad por su mayor difusión mediática.

    El enterovirus A71 puede causar síndrome febril, enfermedad "mano pie boca", herpangina (rojeces en el paladar, un tipo de faringitis banal) y también enfermedades neurológicas que incluyen meningitis, encefalitis y rarísimamente parálisis similar al virus de la polio (sin serlo). En Europa y EEUU se habían descrito casos esporádicos y pequeños brotes desde que en 1969 se aisló por primera vez este serotipo. Pueden ocasionar una parálisis que recuerda a la producida por la polio ("polio-like disease"). Parece que el subgenotipo C4 es el implicado en estos casos más severos. En España el C4 era muy infrecuente, y se asociaba sobre todo a síndromes febriles. En un estudio prospectivo llevado a cabo entre 2013 y 2015, de un total de 448 niños menores de tres años se detectó únicamente en 5 casos en Canarias (meningitis linfocitarias), y otro en Zaragoza (síndrome febril). No se ha asociado a ninguna parálisis. Se ha encontrado en algunos pacientes en la actual acumulación de casos que está ocurriendo en Cataluña.

    El enterovirus EV-D68 suele producir enfermedad respiratoria. En España y gracias al Sistema de Vigilancia de casos de parálisis aguda, sólo en 5 de los 43 casos de parálisis notificados en niños entre enero de 2015 y mayo 2016 se ha detectado enterovirus, y sólo en 3 de ellos como EV-D68.

    CATALUÑA

    A lo largo de 2016 se ha detectado en Cataluña un aumento del número de pacientes pediátricos con enfermedad neurológica aguda, en los que se ha identificado la presencia de enterovirus. El primer caso significativo ocurrió en febrero de 2016, con una situación dramática en una niña; el cuadro empezó con dificultad respiratoria y evolucionó a una grave parálisis completa; la imagen de la región medular por resonancia magnética evidenció una extensa mielitis (¿quizás autoinmune y no por el propio virus?). Se identificó la presencia de un enterovirus D68.

    A partir de finales de marzo y primeros de abril empezaron a diagnosticarse pacientes con cuadros clínicos de encefalitis que cursaban con temblores y movimientos anormales. Algunos de los enterovirus eran A71. En estos momentos hay más de 60 casos y la mayoría de casos son leves, algunos casos de intensidad moderada, y muy pocos graves como para exigir asistencia de cuidados intensivos.

    Dados los datos comentados y a la espera de más noticias es necesaria la tranquilidad de todos. En caso de síntomas preocupantes como fiebre alta o una alteración del movimiento o debilidad debemos acudir a la consulta del Pediatra y secundariamente al neuropediatra, si es necesario. En general se tiende a magnificar estos brotes de enfermedad viral en base a muy pocos casos graves. ¿Cuántos casos de falsas alarmas no hemos vivido a lo largo de los últimos años?

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