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Blog del Dr. Daniel Martín Fernández-Mayoralas. Neurología. Complejo Hospitalario Ruber Juan Bravo y Hospital Universitario Quirónsalud Madrid

Tics y trastorno de Tourette. Perspectiva del neuropediatra (Primera parte)

El trastorno o síndrome de Gilles de la Tourette o de Tourette (en adelante ST) es un trastorno del neurodesarrollo muy frecuente, con una carga genética alta, que tiende a manifestarse en el 1% de la población infantil y que se caracteriza por un curso crónico pero fluctuante de tics. Los tics son movimientos (tics motores) o vocalizaciones (tics fónicos). Son no-voluntarios, súbitos, no propositivos, rápidos, arrítmicos y estereotipados, recurrentes e irresistibles, aunque a veces suprimibles durante un corto periodo de tiempo. El ST se caracteriza por una presencia de uno o más tics fónicos y varios motores durante más de un año (sin intervalos de 3 meses libres de tics). La inmensa mayoría de los casos son leves y unos pocos pueden ser graves.

Suelen ir precedidos de una sensación mental o corporal que impulsa al paciente a realizar el movimiento. Sobre los tics solo se puede ejercer un control parcial, habitualmente de unos minutos. Además de motores y fónicos, los tics pueden ser, según lo complicado del movimiento o el sonido, simples (parpadeos, elevación de hombros, carraspeo o inspiración nasal, por ejemplo) o complejos (extensión simultánea de brazos y piernas, movimientos obscenos, ecolalia -repetición de las últimas sílabas o palabras escuchadas- o palilalia -repetición estereotipada, espontánea e involuntaria de una misma palabra o frase, de forma acelerada y cada vez más rápida-, por ejemplo). La coprolalia -tendencia patológica a decir obscenidades-, a pesar de ser un tic fónico complejo espectacular y muy "popular", es muy poco frecuente en el ST (menos del 5% de los pacientes lo presentan).

Síndrome de ToretteSíndrome de Torette

Un poco de historia

Arateus de Capadocia los describió por primera vez en el año 200 d. C. El alumno de Charcot, Georges Albert Édouard Brutus Gilles de la Tourette, en 1884 presentó 9 pacientes con un trastorno que aparecía en la niñez y que se caracterizaba por la presencia de muchos tics. El cuadro, no obstante, ya lo había descrito Itard en 1825 al referirse a movimientos involuntarios motores y fónicos. A pesar de que tanto Charcot como Gilles de la Tourette consideraron los tics y el ST como una enfermedad claramente orgánica, durante un siglo permaneció la visión psicoanalítica, considerándose como una enfermedad "de la voluntad".

A partir de los años 60, y sobre todo los 70 se ha ido evidenciando su clara base orgánica y genética, basada, sobre todo, en una mala regulación de un neurotransmisor llamado dopamina en regiones cerebrales tales como el lóbulo frontal y los ganglios de la base.

Algunos datos sobre el ST

El ST suele estar presente a los 7 años, pero puede manifestarse mucho tiempo antes en algunos pacientes. Por su parte, los tics transitorios pueden darse en más del 10% de la población infantil. Estos últimos son aquellos cuadros de tics que no cumplen los criterios de ST (esto es, menos de un año, sin tics fónicos, etcétera) y son frecuentísimos. Ambos diagnósticos son más frecuentes en el sexo masculino (entre 3 y 10 varones por cada mujer).

Los tics generalmente tienen una apariencia coordinada y, aunque ocurren en momentos inapropiados, con frecuencia parecen movimientos (sin serlo) realizados a propósito. Los tics van cambiando a lo largo de los meses, son fluctuantes a lo largo del día, de los días y de las semanas, tienden a agravarse en situaciones de estrés, excitación o ansiedad y pueden atenuarse durante actividades relajantes o absorbentes o por aquellas que requieren de una agradable concentración. Por este motivo, podemos afirmar que los tics del ST siguen un patrón de alzas y bajas, de manera que hay períodos de días o semanas durante los cuales los tics empeoran, seguidos por otro período en el que los tics son menos intensos o prácticamente desaparecen.

También pueden ocurrir en oleadas, con una combinación de tipos de tics, para eventualmente desaparecer y ser reemplazados por otro grupo de tics. En muy raras ocasiones pueden persistir ligeramente durante el sueño (pero suelen desaparecer durante el mismo). Algunos pacientes refieren que sus tics ocurren en respuesta a una manifestación sensorial involuntaria (hormigueo, molestia dolorosa, comezón, presión, calor), que les induce a llevar a cabo cierto movimiento o un determinado ruido a raíz de una sensación en la laringe o en la garganta. Algunas sensaciones físicas pueden actuar como desencadenante o potenciador de tics, por ejemplo, usar una camisa o corbata que apriete el cuello, rinitis o llevar el flequillo largo. Puede ser un desencadenante de tics el hecho de estar junto a otra persona que los tenga.

Comentarios
  • eli gutierrez
    jueves 24 de enero de 2019
    Estoy muy desesperada; tengo un niño de 8 años en abril cumplirá 9, no se en que momento empeso este mal a mi niño, lo que pasa es que el tenia constantemente malas noches, se revolcaba mucho en la cama y de día siempre esta desganado; hace cuatro días decidí dormir con el, es ahí que note estos tics casi en todo el cuerpo tanto así que vi incluso que sus ojitos se movian, su manito, sus piernas y por hay es que note que no duerme bien estas sacudidas es casi toda la noche y realmente me ciento muy preocupada cuan vaya ha ser el problema que tiene. si por favor me pudiera orientar que es lo que debo de hacer, como referencia puedo decir que el tiene muy alta su inmunoglobulina, 1,300 sufre de rinitis por favor ayudeme que debo de hacer.
    Dr. Daniel Martín
    25/01/2019

    Gracias por su comentario Eli.

    El paciente debe ser evaluado por un neuropediatra. Por lo que comenta haría falta alguna exploración complementaria.

    Un saludo,


  • Liliana
    jueves 17 de octubre de 2019
    Puede ser que solamente.tenca.un.tic.vocal (sice vocales) y repita ultimas palabras y GRITE i cuando otro grita y ser ST??
    Dr. Daniel Martín
    21/10/2019

    Gracias por su comentario Liliana.

    Por sí solo no, ha de sumar tics motores y vocales. Habría que analizar el caso con más profundidad. https://tourette.org/media/Spanish-provider-final-tool-kit.pdfEste enlace se abrirá en una ventana nueva.

    Un saludo,

  • Pamela delgado
    miércoles 20 de noviembre de 2019
    Mi hija tiene 6 anos y me dijieron q se observaba este sindrome tourette debido a que puede ser ya q lleva una semana asi y los tic van aumentando empezo garraspera movimiento de cabeza y hombro luego un leve sonido q ella hace y luego sumo un sonido como si cantara y derepente encoje el brazo y dice yes
    Dr. Daniel Martín
    20/11/2019

    Gracias por su comentario Pamela.

    Una semana es muy poco tiempo, habría que evaluarla y asegurar el diagnóstico.

    Un saludo,

  • Victor Garrido
    lunes 10 de febrero de 2020
    Mi hija comenzó con 17 años, un tic motor de movimiento lateral ligero de cabeza y hombro, ha sido derivada a psiquiatria y descarta toc y tdh. le mandaron RM y analítica todo bien. Salvo tiroides bastante alto de hipo.Tic no interfiere en su vida social y es muy buena estudiante. Lleva con el tic 1año y 4 meses.
    La doctora tiene dudas de tic crónico ó ST, porque le dijimos que hace tiempo, la niña hacía muy muy esporádicamente un aclaramiento de garganta, que no era ni diario ni recurrente ni repetitivo, aunque sí sonoro.
    La doctora no ha podido oir el posible tic vocal porque la niña no lo hace hace tiempo.
    Qué opina ud? No le parece raro un ST?Gracias
    Dr. Daniel Martín
    13/02/2020

    Gracias por su comentario Víctor.

    Para el diagnóstico de Tourette debe de haber más de un tic motor y al menos uno vocal, aunque no tienen por qué coincidir en el tiempo exactamente, eso sí, no debería estar más de tres meses sin hacer ni un solo tic, y estos deben estar presentes al menos un año, aunque se pueden cambiar de uno a otro.

    Por otro lado el diagnóstico de Síndrome de Tourette no es más que un diagnóstico de manual para hablar todos un lenguaje. Por ejemplo, no he observado en mi vida profesional que el padecer un síndrome de Tourette o un síndrome de tics motores crónicos (esto es, sin tics vocales) represente una diferencia importante ni en las comorbilidades que pueden asociar ni en el tratamiento. Por ejemplo, se pueden padecer muchos tics motores graves y no ser Tourette y tener bastante sufrimiento a causa de estos o tener un Síndrome de Tourette leve con tics vocales sin apenas repercusión vital.

    Resumiendo: lo importante es saber el grado de repercusión de los tics, TDAH o TOC o ansiedad sobre la vida de la paciente y no tanto per sé la "etiqueta" diagnóstica de ST.

    Un saludo,

  • MARIA FERMANDEZ
    miércoles 19 de febrero de 2020
    Buenos días
    tengo un familiar joven con síndrome de tics sin medicación porque hace vida normal y tiene los tics desde hace más de 12 meses. Le acaban de hacer analítica y sale bajo el hierro, (ferritina 4.3 ) y he leído que el hierro bajo puede empeorar los tics, siendo en ocasiones bueno tomar suplementos para mejorarlos. No sé si el médico de familia puede valorar el tema del hierro en los tics o debe ser un neuropediatra . Gracias.
    Dr. Daniel Martín
    19/02/2020

    Gracias por su comentario María.

    El trastorno en su conjunto lo pueden valorar un neuropediatra o psiquiatra infantil y lo del hierro, que me parece prudente como comenta tenerlo en cuenta, el pediatra general. Si es mayor suele ser más bien el psiquiatra y lo del hierro el médico de familia sabe hacerlo perfectamente.

    Un saludo,

  • Pedro Almeida
    martes 31 de marzo de 2020
    Buenas noches.

    Tengo un hijo de casi 8 años y durante estos últimos 2 años hizo algún tipo de tic motor que fué cambiando (ombros, ojos, boca, cabeza...) empezó tratamiento hace 14 meses con risperdal. Los primeros 10 días dejó de presentar tics pero volvieron en seguida. Desde allí subió la dosis, la bajó, tuvo épocas con más o menos tics. Siempre hizo acupuntura para ayudarlo y empezó también con homeopatía. Ahora mismo el tic que hace es un movimiento constante y repetitivo con la cabeza, como estirando el cuello, y he leído que el risperdal puede provocar movimientos repetitivos involuntários. En este momento está con 0.5mg de risperdal al día.
    Puede ser un efecto secundario?

    Esta con 0.5mg al día. El risperdal puede pararse de golpe para evaluar si este movimiento desaparece? O tiene que ser retirado gradualmente?

    Si me puede indicar algún especialista en este tema en la zona de Barcelona agradezco muchísimo que ya estoy desesperado.

    Muchas gracias
    Dr. Daniel Martín
    1/04/2020

    Gracias por su comentario Pedro.

    El ripserdal no empeora los tics, lme permito sugerirle y recomendarle teleconferencia conmigo, puede escribir a amaceirafer@gmail.comEste enlace se abrirá en una ventana nueva.

    Un saludo,.

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