Tumores hepáticos primarios

Los tumores hepáticos más frecuentes en el hígado son los quistes simples y hemangiomas. Ambas son lesiones benignas que generalmente no causan ningún síntoma y no requieren ningún tratamiento. Son fáciles de diagnosticar mediante ecografía y/o TAC. Los quistes simples están rellenos de líquido y en ocasiones pueden crecer de forma desorbitada, causar dolor, digestiones pesadas e infectarse. En estos casos se aconseja el tratamiento quirúrgico que consiste en una fenestración amplia con exéresis de cúpula saliente. Los hemangiomas no se malignizan por lo que no es necesario ni su seguimiento ni tratamiento. Sólo en casos excepcionales de hemangiomas gigantes (de más de 10 cm) que produzcan síntomas se aconseja su extirpación quirúrgica (enucleación).

ADENOMAS HEPÁTICOS

Los adenomas hepáticos son tumores benignos derivados de los hepatocitos que suelen presentarse en mujeres jóvenes que han tomado durante tiempo anticonceptivos orales. A diferencia de la HNF, los adenomas hepáticos tienen potencial de malignización y se pueden complicar con ruptura y hemoperitoneo. Se aconseja su extirpación quirúrgica cuando miden más de 4-5cm de diámetro, aunque la indicación depende también del riesgo quirúrgico en relación a su localización. El diagnóstico diferencial se plantea con el hepatocarcinoma y la HNF.

HEPATOCARCINOMA

El hepatocarcinoma es el tumor primitivo maligno más frecuente del hígado. Se origina en los hepatocitos y en un 90% de los casos asienta sobre un hígado con una hepatitis crónica/ cirrosis. La variante de hepatocarcinoma fibrolamelar aparece en personas más jóvenes, habitualmente con hígado sano y es poco frecuente que eleven alfafetoproteina. En el momento actual en España la hepatitis C y el alcohol son las enfermedades que más frecuentemente provocan cirrosis. En cambio, a nivel mundial, es la hepatitis crónica B el factor más importante que subyace en la etiología del hepatocarcinoma. Por este motivo está indicado en todos los pacientes diagnosticados de hepatitis crónica/cirrosis la realización de una ecografía abdominal cada seis meses como screening que intenta diagnosticar el hepatocarcinoma en una fase precoz y, por tanto, subsidiario de tratamientos curativos.

La mejor opción terapéutica para cada paciente va a depender de una correcta estadificación tumoral y una detallada evaluación de la función hepática. La prueba radiológica más importante a realizar es un TC abdomen multicorte.
Las opciones terapéuticas con intencionalidad curativa en el hepatocarcinoma son las siguientes:

  • Hepatectomía parcial: esta opción de tratamiento es la preferida para pacientes con un hígado sano o bien una hepatitis crónica/cirrosis muy bien compensada (Child-Pugh A) sin hipertensión portal (gradiente porto-cava
  • Trasplante hepático: esta opción terapéutica está indicada en pacientes con hepatopatía avanzada y que no tienen contraindicación para recibir un trasplante. El tumor debe estar confinado al hígado y tratarse de un hepatocarcinoma único de hasta 5cm o multifocal de no más de 3 nódulos y ninguno de ellos mayor de 3cm (criterios de Milán). Este tratamiento está limitado por el número de donantes disponibles y por los criterios de exclusión, entre ellos la edad mayor de 65/70 años. La ventaja de este tratamiento estriba en que se soluciona la enfermedad de base carcinogénica y, por tanto, el riesgo de recurrencia tumoral es menor que con la hepatectomía parcial.
  • Destrucción tumoral guiada por imagen: actualmente la técnica de elección es la radiofrecuencia. Está indicada en tumores de hasta 5cm, aunque su efectividad disminuye con el tamaño de la lesión. Es especialmente útil en tumores de menos de 2cm, donde se prefiere a la resección. Se puede utilizar en tumores multifocales cuando esté contraindicado el trasplante o bien como tratamiento puente al trasplante. Son factores limitados para su utilización que el tumor esté en la superficie hepática o cerca del hilio hepático/venas suprahepáticas.

En estadios más avanzados de la enfermedad no es posible la curación y los únicos tratamientos que mejoran la supervivencia son la quimioembolización y el sorafenib.

COLANGIOCARCINOMA

El Colangiocarcinoma es un tumor maligno que crece a partir de las células de los conductos biliares. Puede ser clasificado anatómicamente como intrahepático, hiliar (tumor de Klatskin) y del colédoco distal. Los colangiocarcinomas que afectan a los conductos biliares extrahepáticos (tumor de Klatskin y colangiocarcinoma del conducto biliar distal) se manifiestan habitualmente con un cuadro clínico de ictericia que lleva a poner en marcha pruebas diagnósticas de forma relativamente precoz. En contraste, el colangiocarcinoma intrahepático es frecuentemente descubierto de forma incidental como una masa hepática observada en una prueba radiológica.

  • El colangiocarcinoma intrahepático es un tumor raro (10% de los tumores hepáticos primarios malignos), pero su incidencia está creciendo. La resección quirúrgica hepática con márgenes libres es la única opción potencialmente curativa. Los tumores irresecables con margen quirúrgico R1 o afectación ganglionar son subsidiarios de tratamiento con quimioterapia.

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  • El colangiocarcinoma hiliar (tumor de Klatskin) es un colangiocarcinoma extrahepático que se extiende por hepático común, bifurcación biliar y hasta las ramas de 2º orden de los conductos hepáticos derecho e izquierdo. Es la ubicación más frecuente de los colangiocarcinomas (65% del total). Se manifiesta con un cuadro de ictericia obstructiva donde llama la atención en el estudio ecográfico inicial la dilatación de la vía biliar intrahepática con colédoco de calibre normal. La única posibilidad de curación pasa por la extirpación quirúrgica radical con márgenes no afectos. Esta resección quirúrgica es difícil debido a su situación anatómica de vecindad con las importantes estructuras vasculares que acompañan a la bifurcación biliar. La clasificiación de Bismuth-Corlette nos sistematiza el tipo de afectación biliar pero no aporta información sobre la afectación vascular y el grado de atrofia parenquimatosa que son aspectos cruciales en la planificación quirúrgica. Este es el motivo de la aparición de otras recientes clasificaciones como la última actualización TNM_7ªedición, la del Memorial Sloan-Kettering Cancer Center (MSKCC) y la recientemente aportada por la European Hepato-biliary Association (DeOliveira et al). En la estadificación tumoral es imprescindible un TC abdomen multicorte trifásico con cortes de 5mm a nivel del hilio hepático junto con RM realzada con contraste/RM colangiografía. La Ecoendoscopoia permite también evaluar la extensión del tumor a nivel vascular y ganglionar (biopsia de ganglios linfáticos). La realización de una hepatectomía asociada a la extirpación del tumor aumenta el índice de paciente con márgenes negativos y la supervivencia libre de enfermedad. El drenaje biliar preoperatorio se reserva para pacientes con bilirrubina elevada, colangitis y desnutrición importante. Se drena el hígado remanente (contralateral a la hepatectomía propuesta) o ambos lóbulos. Si la intervención propuesta va a ser una hepatectomía derecha ampliada al caudado o una trisegmentectomia derecha es necesario evaluar el volumen hepático remanente y si se juzga insuficiente se aconseja embolización portal derecha preoperatoria asociada al drenaje biliar del hemihígado izquierdo. La exeresis quirúrgica completa (R0) sin afectación ganglionar o vascular invasión es posible conseguir una supervivencia a los 5 años del 50%. Si la exéresis quirúrgica no es posible las alternativas paliativas pasan por el drenaje biliar ya sea vía percutánea (CPTH) o endoscópica (CPRE). El tratamiento paliativo con quimioterapia aporta modestos beneficios en supervivencia y calidad de vida.

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El colangiocarcinoma de colédoco distal (25% de los colangiocarcinomas) se presenta con un cuadro clínico de ictericia obstructiva con dilatación del colédoco supraestenótico. Las pruebas diagnósticas utilizadas y el tratamiento quirúrgico (DPC) son similares a las que más adelante expondremos para el cáncer de páncreas. Su índice de resecabilidad se acerca al 90%. Su pronóstico depende de la afectación ganglionar y de la extensión metastásica.

CÁNCER DE VESÍCULA BILIAR

El cáncer de vesícula biliar es uno de los tumores más agresivos del aparato digestivo. Es la neoplasia más frecuente del tracto biliar. Representa el 3% de todos los tumores. Se presenta habitualmente con una sintomatología inespecífica hasta estados avanzados en los que la ictericia se hace evidente y pone en marcha los mecanismos diagnósticos. En esta situación la cirugía excepcionalmente es curativa. Sólo el 10% de los pacientes con cáncer de vesícula se presentan en estadios iniciales de la enfermedad y son considerados candidatos a cirugía con intencionalidad curativa. Los pacientes con tumores irresecables o metastásicos tienen un pronóstico sombrío. Son factores de riesgo de cáncer de vesícula biliar numerosas condiciones asociadas a la inflamación crónica como la colelitiasis, vesícula en porcelana, pólipos vesiculares, infección crónica por salmonella, quistes biliares congénitos y las uniones biliopancreáticas anormales.
La resección quirúrgica completa es el único tratamiento potencialmente curativo en el cáncer de vesícula biliar. El tipo de manejo quirúrgico varía con el estadio de la enfermedad:


  • Tis (tumor confinado a la mucosa) o T1a (afectación de la lámina propia). Se recomienda colecistectomía simple.
  • T1b (afectación de la capa muscular). Se recomienda colecistectomía radical + linfadenectomía.
  • T2 (afectación del tejido conectivo perimuscular). Colecistectomía radical/ Resección en bloque de los segmentos 4-b y 5 + linfadenectomía.
  • T3 (el tumor perfora la serosa y/o directamente invade órganos adyacentes tales como el hígado, duodeno o estómago, colon, páncreas, epiplón o conductos biliares extrahepáticos). Son pacientes que habitualmente se manejan con resección quirúrgica radical + linfadenectomía.
  • T4 (invaden la vena porta principal o la arteria hepática, así como aquellos que invaden dos o más órganos extrahepáticos. Generalmente no son subsidiarios de resección quirúrgica.

En caso de detectarse incidentalmente el cáncer de vesícula biliar tras una colecistectomía laparoscópica se aplicará los mismos criterios de tratamiento antes descritos.
Otras consideraciones quirúrgicas:


  1. Es recomendable en caso de reoperación por carcinoma incidental de vesícula iniciar el procedimiento por laparoscopia ya que hasta un 50% de los pacientes pueden tener diseminación tipo carcinomatosis/metástasis hepáticas superficiales no detectadas en pruebas de imagen preoperatorias. Evita por tanto laparotomías innecesarias.
  2. Linfadenectomía. Se recomienda realizar una linfadenectomía portal reglada que incluye tejido linfograso del ligamento hepatoduodenal, portocava y retrodudenales. Esta linfedenectomía va a permitir una correcta estadificación del tumor. No está claro si contribuye a aumentar la supervivencia.
  3. Resección de la vía biliar. En caso de tumores T1b-T2 que afectan al conducto cístico y T3 que afectan a la vía biliar extrahepática se recomienda asociar resección de la vía biliar extrahepática a la resección hepática + linfadenectomía. Se recomienda reconstrucción del transito biliar con un asa desfuncionalizada en Y de Roux.

CÁNCER DE PÁNCREAS

El páncreas es una glándula que mide alrededor de 15 m de largo y se ubica en la parte superior y posterior del abdomen. Está rodeada por el estómago, el intestino delgado, el hígado, el bazo, y la vesícula biliar. El extremo ancho del páncreas se llama cabeza, las secciones medias son el cuello y el cuerpo y el extremo delgado es la cola. El proceso unciforme es la parte de la glándula que se dobla hacia atrás y por debajo de la cabeza del páncreas. La cola se encuentra en el lado izquierdo del cuerpo, mientras que la cabeza y el proceso unciforme se encuentran en el derecho. Dos vasos sanguíneos muy importantes, la arteria mesentérica superior y la vena mesentérica superior, cruzan por detrás del cuello del páncreas y enfrente del proceso unciforme.
El conducto pancreático pasa por todo el páncreas y transporta las secreciones pancreáticas hasta la primera parte del intestino delgado, llamada duodeno.

El conducto biliar común va desde la vesícula biliar tras la cabeza del páncreas, hasta el punto donde se une al conducto pancreático y forma la ampulla de vater en el duodeno.
El páncreas tiene dos funciones principales, la función exocrina y la función endocrina. Las células exocrinas del páncreas producen enzimas que ayudan a la digestión. Cuando los alimentos ingresan al estómago, las glándulas exocrinas liberan enzimas dentro de un sistema de conductos que llegan al conducto pancreático principal. El conducto pancreático libera las enzimas en duodeno donde las enzimas ayudan en la digestión de las grasas, los carbohidratos y las proteínas de los alimentos. La segunda función del páncreas es la función endocrina, la que envuelve la producción de hormonas o sustancias que se producen en una parte del organismo y que circulan en el torrente sanguíneo para influir en otra parte distinta del organismo. Las dos hormonas pancreáticas principales son la insulina y el glucagón. Las células del islote de Langerhans dentro del páncreas producen y secretan insulina y glucagón al torrente sanguíneo. La insulina sirve para bajar el nivel de glucosa en la sangre (glucemia) mientras que el glucagón la aumenta. Juntas, estas dos hormonas principales trabajan para mantener el nivel adecuado de glucosa en la sangre.

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Aproximadamente el 95% de los tumores malignos del páncreas son adenocarcinomas que tienen su origen en las células del páncreas exocrino. Más del 70% asientan en la cabeza del páncreas.

Se trata de un tumor con un pronóstico malo en parte por un diagnóstico tardío (tumor silente en estadios iniciales). Se presenta en situación de carcinoma metastásico en el 50% de los casos. Estos pacientes tienen una supervivencia media en torno a los 6-8 meses y menos del 20% están vivos al año del diagnóstico. Un 30% se presentan como tumores localmente avanzados (supervivencia media de 12 meses). Son resecables en el momento del diagnóstico en torno al 20% de los tumores. Los tumores resecados tienen una supervivencia media de 27 meses y una expectativas de curación del 25% (El subgrupo T1N0 40-50%).

Síntomas del cáncer de páncreas: El cáncer de páncreas a veces es llamado la enfermedad «silenciosa», debido que a que los síntomas, por lo general, no se presentan durante las primeras etapas de la enfermedad. Muchos pacientes se encuentran en etapas avanzadas de la enfermedad en el momento en que ésta se hace notoria para el paciente y los médicos. Los síntomas que sí llegan a presentarse a menudo son vagos. Las personas pueden tener síntomas distintos dependiendo de la ubicación, el tipo y el estadio del tumor. Entre los síntomas que a menudo llevan al diagnóstico de la enfermedad se encuentran: ictericia, dolor abdominal o de espalda, pérdida de peso inexplicable y la falta de apetito.
En el diagnóstico y estadificación del cáncer de páncreas se recomienda la realización de las siguientes pruebas:


  • Marcadores tumorales. Ca 19.9
  • Tc abdominal multicorte (TCMC). Se considera actualmente la prueba de elección en la estadificación. Nos va a descartar enfermedad metastásica, nos va a informar sobre la ausencia de invasión vascular de la AMS y TC. Nos va a permitir conocer la afectación de la VMS_Porta.
  • La RM se recomienda en casos en los que no puede realizar un TCMC con contraste iodado (alergia) o cuando hay dudas diagnósticas de lesiones focales hepáticas.
  • La CPRE no debe ser empleada hoy en día como método diagnóstico. Su uso queda limitado para la colocación de endoprotesis biliares en pacientes intensamente ictéricos, con colangitis o que requieren cirugía diferida (por neoadyuvancia).
  • La Ecoendoscopia nos permite detectar tumores de pequeño tamaño, valorar afectación adenopática, tomar biopsias y valorar la afectación vascular.
  • La laparoscopia permite detectar enfermedad oculta (carcinomatosis, metástasis hepáticas superficiales) en un 10% de los pacientes considerados resecables. Se recomienda iniciar la interveción por este medio ante tumores muy grandes, TC dudoso de metástasis Ca 19.9 muy elevado.
  • No es necesario la confirmación histológica para decidir la resección quirúrgica del tumor. Si es necesario dicha confirmación si se va a realizar un tratamiento neoadyuvante o paliativo. El método más adecuado es la PAAF guiada por ecoendoscopia.

Estadios del cáncer de páncreas:


1) Estadio I . El tumor se encuentra limitado al páncreas.

  • Estadio IA. El tumor mide menos de 2 cm.
  • Estadio IB. El tumor mide más de 2 cm.

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2) Estadio II: En el estadio II, el cáncer se pudo haber diseminado hasta el tejido y los órganos cercanos y se pudo haber diseminado hasta los ganglios linfáticos cerca del páncreas. El estadio II se divide en estadios IIA y IIB según el lugar hasta donde se diseminó el cáncer.

  • Estadio IIA: el cáncer se diseminó hasta los tejidos y órganos cercanos, pero no se diseminó hasta los ganglios linfáticos cercanos.

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  • Estadio IIB: el cáncer se diseminó hasta los ganglios linfáticos cercanos y se puede haber diseminado hasta los órganos y tejidos cercanos.

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3) Estadio III: El cáncer se diseminó a los vasos sanguíneos mayores cerca del páncreas. Estos incluyen la arteria mesentérica superior, el axis celíaco, la arteria hepática común y la vena porta. El cáncer se pudo haber diseminado a los ganglios linfáticos cercanos.

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4) Estadio IV: el cáncer puede ser de cualquier tamaño y se diseminó hasta órganos distantes como el hígado, los pulmones y la cavidad peritoneal. También se pudo haber diseminado hasta los órganosy tejidos cerca del páncreas o hasta los ganglios linfáticos.

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El tratamiento del cáncer de páncreas va a depender del estadio en que se encuentre la enfermedad en el momento del diagnóstico:

  • Tumor resecable. Incluye a los estadios I-II y algunos casos de estadio III donde sólo existe afectación del eje venoso VMS-Porta y es posible la resección venosa y reconstrucción (anastomosis directa o con utilización de un injerto vascular). La base del tratamiento del cáncer de páncreas localizado en el cabeza es la duodeopancreatectomía cefálica que consiste en la resección de la cabeza pancreática y el duodeno junto con una gastrectomía distal, colecistectomía, resección de la vía biliar principal hasta por encima del cístico, yeyuno proximal y resección en bloque de los ganglios regionales. Actualmente en unidades con experiencia son procedimientos seguros con una mortalidad asociada < 5% y una morbilidad aceptable (30-40%).

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En los tumores localizados en el cuerpo/cola del páncreas se realizará como tratamiento quirúrgico oncológico una esplenopancreatectomia corporo/caudal.
En tumores multicéntricos o con bordes afectos a nivel del itsmo pancreático está indicado la realización de una duodenopancreatectomía total asociada a esplenectomía.

  • Tumor localmente avanzado bordeline resecables: el tumor engloba un segmento corto de la arteria hepática sin que se extienda al tronco celiaco, contacta con la arteria mesentérica superior (AMS) afectando a menos de 180 º su circunferencia u ocluye el tronco venoso mesentérico-portal siendo posible su resección y reconstrucción posterior. En este grupo de pacientes se recomienda un tratamiento neoadyuvante con QT-RT que ha permitido posterirmente resecciones R0 en el 35% de los casos.
  • Tumor localmente avanzado irresecable: Se definen por la invasión del tronco celiaco o una infiltración mayor de 180º de la AMS. El tratamiento estandar de estos pacientes pasa por la quimioterapia.
  • Tumor metástásico (estadio IV). El tratamiento va a depender de su performance status (PS). El tratamiento va a consistir en quimioterapia versus tratamiento de soporte. La ictericia se resuelve con endoprotesis biliares.