Los tratamientos dirigidos son ya una esperanza para los pacientes con mastocitosis sistémica avanzada
- La mastocitosis engloba un grupo raro de enfermedades que afectan a uno o más órganos y, en su forma sistémica avanzada, tiene una incidencia de menos de una persona de cada 2.000
- La midostaurina es la primera y única terapia dirigida aprobada por la Comisión Europea y con autorización comercial en España para el tratamiento de las formas avanzadas de mastocitosis
- El abordaje multidisciplinar de esta patología por parte de especialistas en Hematología, Anatomía Patológica, Alergología, Aparato Digestivo y Dermatología es imprescindible para su correcto diagnóstico y manejo
La mastocitosis engloba un grupo raro de enfermedades que se producen por la proliferación neoplásica de una clona de mastocitos que afectan a uno o más órganos, siendo la piel el que con más frecuencia está afectado, seguido de la médula ósea, los huesos, el hígado, el bazo y el tracto gastrointestinal. Con el objetivo de revisar sus criterios diagnósticos, clasificación y tratamiento multidisciplinar, la Fundación Jiménez Díaz celebró recientemente la jornada Nuevos Paradigmas en Mastocitosis Sistémica Avanzada.
"En su forma sistémica avanzada, esta enfermedad, que afecta a menos de una persona de cada 2.000, incluye la mastocitosis sistémica agresiva, la mastocitosis asociada a neoplasia hematológica y la leucemia de mastocitos", señala la Dra. Pilar Llamas, jefe del Servicio de Hematología y Hemoterapia de la Fundación Jiménez Díaz. De hecho, en el registro de REMA (Red Española de Mastocitosis), entre los años 1993 y 2018, han atendido a unos 2.000 pacientes con mastocitosis, de los que 70 tenían una mastocitosis avanzada.
Avances en los tratamientos
Los tratamientos dirigidos son el presente y el futuro de muchas de las enfermedades hematológicas. "En este caso, la investigación en enfermedades poco frecuentes, como la mastocitosis, ha dado su fruto y desde abril contamos con un fármaco vía oral dirigido para las formas avanzadas", comenta por su parte la Dra. Adriana Pascual, jefe de Unidad del Servicio de Hematología y Hemoterapia del Hospital Universitario Infanta Elena (Valdemoro) y organizadora del encuentro.
Hasta ahora, el abordaje de la mastocitosis avanzada se basaba en un tratamiento sintomático y citorreductor. Sin embargo, recientemente se ha aprobado la midostaurina, un inhibidor de varios receptores de tirosin-quinasa. "Se trata de la primera y única terapia dirigida aprobada por la Comisión Europea y con autorización comercial en España para el tratamiento de la mastocitosis avanzada", señala la especialista.
Este fármaco reduce el riesgo de muerte de los pacientes que responden al tratamiento y mejora su calidad de vida, disminuyendo de forma muy significativa los síntomas asociados. "La supervivencia global de los pacientes tratados con midostaurina es superior a la de las poblaciones control de cohortes históricas", añade la Dra. Pascual.
Un manejo multidisciplinar
Las mastocitosis forman un grupo heterogéneo de enfermedades que pueden presentarse tanto en edad pediátrica como en el adulto y tienen gran variabilidad de síntomas, pudiendo darse, en ocasiones, un comportamiento clínico indolente y, en otras situaciones, uno agresivo.
Por ello, el abordaje multidisciplinar de esta patología es, tal y como señala la Dra. Llamas, "imprescindible para un correcto diagnóstico y manejo del paciente con mastocitosis". "El manejo multidisciplinar en unidades formadas por patólogos, alergólogos, especialistas digestivos, hematólogos y dermatólogos -estos últimos muy implicados en el tratamiento de la mastocitosis-, es esencial para mejorar la calidad de vida de los pacientes", concluye la jefe del Servicio de Hematología y Hemoterapia de la Fundación Jiménez Díaz.
Actualidad
Actualidad
- 18 de abril de 2024
La Fundación Jiménez Díaz pone en marcha el Servicio de Atención Integral al Viajero Internacional para...
La consulta aporta asesoramiento personalizado, un calendario de vacunación individualizado, en caso de ser necesario, y pautas de profilaxis y tratamientoHospital Universitario Fundación Jiménez Díaz - 19 de abril de 2024
Los centros de Quirónsalud en Tenerife colaboran en la primera edición de la carrera solidaria Ruta 091
Los hospitales Quirónsalud Tenerife, Quirónsalud Costa Adeje y Quirónsalud Vida velarán por la salud de todos los participantes de la carrera solidaria Ruta 091 que organiza ...Hospital Quirónsalud Costa AdejeHospital Quirónsalud TenerifeHospital Quirónsalud VidaUrgencias - 19 de abril de 2024
Quirónsalud, Healthcare Partner del Rafa Nadal Academy Padel Tour by Adecco Group
Un nuevo circuito de pádel amateur que recorrerá diferentes ciudades españolas, con el objetivo de aunar competición, ocio, diversión y valores.Quirónsalud - 19 de abril de 2024
Hospital Quirónsalud Barcelona pone en marcha el programa de Detección Precoz de Cáncer de Pulmón
El cribado de cáncer, junto al abandono del consumo de tabaco, ha demostrado ser la estrategia principal en la reducción de la mortalidad por cáncer de pulmón. A partir de ah...Hospital Quirónsalud BarcelonaMedicina Interna - 19 de abril de 2024
Un robot ayuda a colocar prótesis de rodilla adaptándose a las características de cada paciente
El Hospital Universitario Quirónsalud Madrid utiliza el robot ROSA que ayuda a los cirujanos a calcular la mejor posición y el tamaño de la prótesisHospital Universitario Quirónsalud MadridCirugía Ortopédica y Traumatología - 19 de abril de 2024
La Dra. Adriana Izquierdo-Domínguez, alergóloga de Centro Médico Teknon, nombrada Académica de Mérito...
Este nombramiento es un reconocimiento a su trayectoria profesional y su aportación al mundo del perfume y sus campos relacionados.Centro Médico Teknon - 19 de abril de 2024
‘El hígado graso metabólico debe ser controlado por sus múltiples factores de riesgo’
• Quirónsalud Huelva, con la incorporación del doctor Francisco Reina Solano, refuerza el equipo médico especializado en su estudio y tratamiento.Hospital Quirónsalud HuelvaAparato Digestivo - 18 de abril de 2024
Quirónsalud, Healthcare Partner del Mutua Madrid Open de tenis
Las mejores raquetas del tenis mundial se dan cita en este torneo, que se disputa en la Caja Mágica del 22 de abril al 5 de mayo.Quirónsalud - 10 de mayo de 2024
III VENOUS SUMMIT CCEV 2024 Endovascular Surgery Chapter
3ª del VENOUS SUMMIT del CCEV En esta 3ª edición, que se celebrará los próximos 10 y 11 de mayo de 2024, mantendremos el formato horario de comenzar ese viernes a media mañan...Hospital Quirónsalud MálagaAngiología y Cirugía Vascular - 25 de abril de 2024
II Reunión Nacional Multidisciplinar de Innovación en Cáncer
JUEVES 25 DE ABRIL 15.30-16.30H Entrega de documentación.16.30-16.45H Bienvenida y presentación. Dr. Jorge Contreras Martínez / Dr. Manuel Cobo Dols / Dr. Tomás Urda Valcárc...Hospital Quirónsalud MálagaOncología Médica - 17 de abril de 2024
El Hospital Universitario Rey Juan Carlos implantará el programa MAIC Continuum para mejorar la transición...
El 3-5% de los ingresos hospitalarios en España son debidos a la insuficiencia cardiaca, primera causa de hospitalización en mayores de 65 años en España Más de 20 hospitales...Hospital Universitario Rey Juan Carlos - 17 de abril de 2024
El Hospital Universitario Infanta Elena implantará el programa MAIC Continuum para mejorar la transición...
El 3-5% de los ingresos hospitalarios en España son debidos a la insuficiencia cardiaca, primera causa de hospitalización en mayores de 65 años en España Más de 20 hospitales...Hospital Universitario Infanta Elena - 17 de abril de 2024
El Hospital Universitario General de Villalba implantará el programa MAIC Continuum para mejorar la transición...
El 3-5% de los ingresos hospitalarios en España son debidos a la insuficiencia cardiaca, primera causa de hospitalización en mayores de 65 años en España Más de 20 hospitales...Hospital Universitario General de Villalba - 17 de abril de 2024
El doctor Héctor Meijide, organiza la II Reunión del grupo de asistencia compartida e interconsultas...
El encuentro médico, abordará la asistencia compartida entre cirujanos e internistas en el proceso de la cirugía abdominal mayor, de colon y hepatobiliopancreáticaHospital Quirónsalud A CoruñaMedicina Interna - 17 de abril de 2024
Un equipo del CNIC identifica dianas terapéuticas para prevenir el daño cardiaco asociado a una terapia...
La investigación está liderada por el Dr. Borja Ibáñez, director científico del Centro Nacional de Investigaciones Cardiovasculares (CNIC), cardiólogo intervencionista en la ...Hospital Universitario Fundación Jiménez Díaz