El neurocirujano Francisco Villarejo recomienda el tratamiento quirúrgico para evitar la progresión de los síntomas en la estenosis de canal lumbar en la acondroplasia
La acondroplasia es la forma más frecuente del enanismo debida a una alteración cromosómica provocada por la mutación de un gen del receptor 3 del factor de crecimiento de fibroblastos encargado de codificar la regulación del crecimiento de los huesos largos (húmero, fémur, etc.). La malformación en el desarrollo de los cartílagos produce una calcificación acelerada que impide el crecimiento normal de los huesos dando origen a un tronco normal, las extremidades cortas y la cabeza grande. La prevalencia es 1 por cada 25.000 nacidos vivos.
Por tanto, los síntomas de esta malformación son la baja estatura, rizomelia (extremidades cortas), y manos normales, tronco largo y estrecho, cabeza grande o macrocefalia con hidrocefalia en algunos casos, como el publicado en la Revista Clínica Española con prominencia frontal por el prestigioso neurocirujano Sixto Obrador, fallecido en 1978, y Francisco Villarejo, jefe de Servicio de Neurocirugía del Hospital La Luz.
Imagen en alta resolución. Este enlace se abrirá mediante lightbox, puede haber un cambio de contextoSegún este experto, hay una notable desproporción entre el cráneo, el tronco y las extremidades. Las personas adultas tienen una estatura de 1,30 m los varones y 1,20 m las mujeres.
Desde el punto de vista diagnóstico, solo ver su apariencia externa se diagnostica, "pero el examen radiológico confirma una estenosis del canal lumbar, iliacas cuadradas, húmeros y fémures cortos, caja torácica pequeña y aplanada, cifosis toracolumbar y piernas arqueadas. No hay antecedentes familiares en la mayoría de los afectados y los partos suelen ser por cesárea", asevera el doctor Villarejo.
Este neurocirujano, recomienda el tratamiento quirúrgico para evitar la progresión de los síntomas en la estenosis de canal lumbar en la acondroplasia. La edad adecuada para someterse a la operación de alargamiento de los miembros es entre los 9 y 11 años. "Se crean fracturas a los huesos largos y se colocan aparatos exteriores que al impedir el cierre de la fractura permiten crecer al hueso a 1 mm por día", afirma.
En esta malformación el canal espinal sobre todo lumbar es muy estrecho debido al acortamiento de los pedículos y en la reducción de la distancia interpedicular. "Generalmente la estenosis no provoca problemas antes de la adolescencia, pero a medida que el individuo va madurando la estenosis se agrava y aparecen las complicaciones neurológicas que pueden ir desde la claudicación neurógena a la paraplejia completa", indica el especialista.
Imagen en alta resolución. Este enlace se abrirá mediante lightbox, puede haber un cambio de contextoAproximadamente entre el 20-30% de los acondoroplásicos - continua Villarejo -, presentan síntomas de estenosis y el 10% requieren tratamiento quirúrgico. La laminectomía era el tratamiento de elección con artrodesis con tornillos transpediculares en muchos casos. "Recientemente hemos tratado un caso con un paciente de 31 años con estenosis severa de todo el canal lumbar, aunque la compresión era mayor entre la primera y segunda vértebra lumbar y realizamos una flavectomía (paso previo para acceder al disco intervertebral herniado y extirparlo), y una foraminotomía (procedimiento para aliviar la presión sobre los nervios comprimidos) y colocamos un espaciador interespinoso".
La aparición de cifosis (espalda excesivamente encorvada) es frecuente también, "pero en la mayoría de los casos es transitorio y se resuelve espontáneamente con el tiempo, pero en el 10-15% de los casos persiste de forma rígida en la unión toracolumbar y puede provocar problemas neurológicos", asegura el doctor.
Para el doctor Francisco Villarejo "el retraso en la aparición de síntomas neurológicos sugiere que la disminución del tamaño del canal espinal es suficiente para explicar estas complicaciones y en los pacientes acondroplásicos la causa más grave de incapacidad es la compresión de la médula espinal y la cola de caballo (agrupación de nervios)".
Current events
Current events
- 18 de abril de 2024
Quirónsalud, Healthcare Partner del Mutua Madrid Open de tenis
Las mejores raquetas del tenis mundial se dan cita en este torneo, que se disputa en la Caja Mágica del 22 de abril al 5 de mayo.Quirónsalud - 10 de mayo de 2024
III VENOUS SUMMIT CCEV 2024 Endovascular Surgery Chapter
3ª del VENOUS SUMMIT del CCEV En esta 3ª edición, que se celebrará los próximos 10 y 11 de mayo de 2024, mantendremos el formato horario de comenzar ese viernes a media mañan...Hospital Quirónsalud MálagaAngiología y Cirugía Vascular - 25 de abril de 2024
II Reunión Nacional Multidisciplinar de Innovación en Cáncer
JUEVES 25 DE ABRIL 15.30-16.30H Entrega de documentación.16.30-16.45H Bienvenida y presentación. Dr. Jorge Contreras Martínez / Dr. Manuel Cobo Dols / Dr. Tomás Urda Valcárc...Hospital Quirónsalud MálagaOncología Médica - 17 de abril de 2024
El Hospital Universitario Rey Juan Carlos implantará el programa MAIC Continuum para mejorar la transición...
El 3-5% de los ingresos hospitalarios en España son debidos a la insuficiencia cardiaca, primera causa de hospitalización en mayores de 65 años en España Más de 20 hospitales...Hospital Universitario Rey Juan Carlos - 17 de abril de 2024
El Hospital Universitario Infanta Elena implantará el programa MAIC Continuum para mejorar la transición...
El 3-5% de los ingresos hospitalarios en España son debidos a la insuficiencia cardiaca, primera causa de hospitalización en mayores de 65 años en España Más de 20 hospitales...Hospital Universitario Infanta Elena - 17 de abril de 2024
El Hospital Universitario General de Villalba implantará el programa MAIC Continuum para mejorar la transición...
El 3-5% de los ingresos hospitalarios en España son debidos a la insuficiencia cardiaca, primera causa de hospitalización en mayores de 65 años en España Más de 20 hospitales...Hospital Universitario General de Villalba - 17 de abril de 2024
El doctor Héctor Meijide, organiza la II Reunión del grupo de asistencia compartida e interconsultas...
El encuentro médico, abordará la asistencia compartida entre cirujanos e internistas en el proceso de la cirugía abdominal mayor, de colon y hepatobiliopancreáticaHospital Quirónsalud A CoruñaMedicina Interna - 17 de abril de 2024
Un equipo del CNIC identifica dianas terapéuticas para prevenir el daño cardiaco asociado a una terapia...
La investigación está liderada por el Dr. Borja Ibáñez, director científico del Centro Nacional de Investigaciones Cardiovasculares (CNIC), cardiólogo intervencionista en la ...Hospital Universitario Fundación Jiménez Díaz - 16 de abril de 2024
Los expertos del Hospital Universitario General de Villalba recomiendan fomentar las conversaciones sobre...
El hospital ha celebrado dos jornadas de prevención del suicidio en la adolescencia dirigidas a estudiantes de Educación SecundariaHospital Universitario General de Villalba - 16 de abril de 2024
Un estudio liderado por el CSIC con participación del IIS-FJD halla una combinación de fármacos eficaz...
La investigación se ha publicado en la revista científica British Journal of PharmacologyHospital Universitario Fundación Jiménez Díaz - 16 de abril de 2024
La Teledermatología llega al Centre Mèdic Quirónsalud Aribau para acelerar el diagnóstico dermatológico
El nuevo servicio agiliza la atención y respuesta médica, en 48 horas, posibilitando una actuación rápida sobre las lesiones que presenten indicios de malignidad.Centre Mèdic Quirónsalud Aribau - 15 de abril de 2024
El doctor Guillermo Isasti participa en la mesa redonda 'Longevidad Saludable' organizada por 65ymás
Celebrada en la Diputación Provincial de HuelvaHospital Quirónsalud Huelva - 16 de abril de 2024
La Sala de Simulación de Quirónsalud Málaga, acreditada por la Sociedad Española de Simulación Clínica...
La formación de habilidades y training por equipos es una de las estrategias más exitosas para avanzar en seguridad y experiencia de paciente, desarrollo de competencias prof...Hospital Quirónsalud Málaga - 16 de abril de 2024
Casi el 20% de los niños sufre alergia primaveral en Andalucía
Se trata de una afección que se va incrementando cada año y que es más frecuente en los más pequeños, al estar su sistema inmunológico aún en desarrolloHospital Quirónsalud CórdobaPediatría y sus Áreas Específicas - 16 de abril de 2024
El Dr. Joaquim Casañas, traumatólogo de Centro Médico Teknon, presidirá el XXVII Congreso de la Sociedad...
El evento se llevará a cabo del 24 al 26 de abril en Sitges y reunirá a figuras destacadas de la especialidad.Centro Médico Teknon