Tanto en la acalasia y como en los espasmos del esófago no se sabe realmente cuál es la causa que los produce. Lo cierto es que los nervios que controlan los movimientos del esófago están dañados, pero sin que se sepa el motivo. Estas enfermedades pueden aparecer a cualquier edad y en cualquier lugar del mundo sin que aún se conozca el motivo ni se puedan prevenir.

En los casos en que las alteraciones de los movimientos del esófago aparecen en una persona con esclerodermia o con diabetes la causa es que la propia enfermedad ha afectado las paredes o los nervios del esófago.