Dolor y ELA: cuando solo podemos cuidar

La Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA), es el trastorno neurodegenerativo del sistema motor más frecuente en los adultos. Su incidencia llega hasta dos por cada 100 000 habitantes por año alcanzando el pico máximo entre los 55 y 75 años. Las personas con ELA muestran una combinación de signos de la motoneurona superior e inferior que suele llevarles a una parálisis progresiva de todos los músculos, incluyendo los respiratorios, siendo la insuficiencia respiratoria el resultado final y la causa más frecuente de muerte. Más de la mitad de los diagnosticados fallece en los tres años siguientes al diagnostico de esta enfermedad rápidamente progresiva.

Dolor y ELA

La destrucción de los tractos nerviosos que llevan el control motor en la parte lateral de la médula y la atrofia muscular explican el nombre de la enfermedad descrita por Charcot en 1869.

Los primeros síntomas de Esclerosis Lateral Amiotrófica suelen ser contracciones musculares incontroladas. Seguidas de parálisis lentamente progresiva de los músculos de manos y dedos. La enfermedad se extiende afectando centrípetamente cada vez más grupos musculares, en brazos piernas y cinturas pélvica y escapular, con pérdida progresiva de capacidad y movilidad.

Dolor y ELA

El dolor es un síntoma muy frecuente en los estadios finales de la enfermedad afectando a un 80% de los pacientes, aunque en sus primeros momentos no tiene mucha relevancia.

Suele afectar a la región lumbar, hombros, cuello y piernas. Se supone que se produce por el estrés progresivo de los huesos y articulaciones afectados por la atrofia muscular que envuelve su estructura. Podría deberse a contracturas, rigidez articular, los calambres y la espasticidad.

Por otra parte la inmovilidad progresiva suele ocasionar decúbitos en las zonas de apoyo con aparición de lesiones ulcerosas por isquemia. Otros casos, refieren alteraciones sensoriales concomitantes a las motoras (11%) que pueden desencadenar dolor.

No siendo el dolor el primer síntoma, tampoco el tratamiento del dolor es el prioritario. El tratamiento de la ELA se basa en dos principios: evitar el progreso de la enfermedad y aliviar los síntomas que aparecen de forma progresiva.

El tratamiento que tiene como objetivo lentificar el avance de la enfermedad se realiza con un medicamento que antagoniza la acción del glutamato, el Riluzol. Con ello se pretende que la instauración de la parálisis sea más lenta.

El tratamiento sintomático pretende mantener la capacidad y la movilidad el mayor tiempo posible. Para ello la fisioterapia continua que fomente la función muscular que pueda mantener los músculos afectos, el empleo de férulas, muletas y órtesis que compensen los déficits de grupos musculares específicos y la educación postural son fundamentales.

El apoyo psicológico, es esencial, no solo en esta, sino en todas las patologías invalidantes, en todas las patologías crónicas y, desde luego, en aquellas que por su evolución están abocadas a la invalidez.

En los momentos más avanzados de la enfermedad puede ser necesario el soporte al habla, a la deglución, a veces con gastrostomías, y finalmente a la ventilación.

En cuanto al dolor, el paracetamol y los AINES constituyen la primera línea de tratamiento. Los opioides, desestimados durante mucho tiempo por su posible interferencia en los reflejos respiratorios, se abren camino actualmente como excelentes alternativas con el control de dosis y la elección del perfil más adecuado para el paciente.

El dolor ocasional en las fases iniciales de la enfermedad es una constante en la enfermedad avanzada. La intensidad leve al principio es severa en pacientes con un cuadro avanzado.

La combinación de medicamentos para controlar la espasticidad y los calambres como baclofeno, carbamacepina, magnesio o benzodiacepinas constituyen una línea de actuación complementaria excelente.

Sin duda, las medidas físicas comentadas y el apoyo psicológico son la pieza clave del tratamiento.

En muchas enfermedades como la que nos ocupa, el dolor no es un elemento central pero genera un agravamiento sintomático tan intenso que puede convertir la vida normal en un suplicio.

El tratamiento de estas enfermedades incurables, fatalmente progresivas, debe basarse siempre en comprensión de la enfermedad, en los cuidados generales para preservar la dignidad y en el alivio de los síntomas. Muchas veces no somos capaces de curar, pero nuestro esfuerzo no es menos importante, ni la repercusión sobre los pacientes es menor.

Dolor y ELA

La vida, a menudo, se plantea injusta, inapelable en sus circunstancias, depende de nosotros ayudar a sobrellevar con dignidad y con calidad de vida, cuadros tan complejos como la ELA a nuestros pacientes.