Alopecia Areata

Concepto y Epidemiología

La alopecia areata (AA) consiste en un tipo de alopecia no cicatricial de origen autoinmune. Afecta en el 90% de los casos al cuero cabelludo, aunque se puede manifestar en cualquier otra área pilosa de la superficie cutánea.

Se desarrolla con más frecuencia en niños y en adultos jóvenes entre la 3ª y 4ª década, aunque se puede manifestar a cualquier edad, sin predominio entre sexos. Su incidencia estimada es de 2,1%, e la incidencia familiar del 10-50%. En el 30% de los pacientes se asocia una enfermedad autoinmune, y a pesar de ser una enfermedad de afectación exclusiva cutánea, puede afectar de forma importante la calidad de vida del paciente. Se puede producir una repoblación espontanea (34-80%) o con tratamiento, pero ninguna alternativa terapéutica alterna el curso de la enfermedad.

Alopecia Areata

Patogenia

La exacta etiopatogenia de la AA es desconocida, aunque se ha confirmado la existencia de factores genéticos, procesos de naturaleza autoinmune y otros factores ambientales que actuarían como desencadenantes.

Factores genéticos

La existencia de casos de AA observados en gemelos homocigotos apoya un componente genético en la enfermedad. Además, los antecedentes familiares son positivos en el 4-28% según diferentes estudios.

Factor inmunitario

Hay una creciente evidencia que en la AA se produce un colapso del normal privilegio inmunitario folicular. Este colapso propiciaría el desarrollo de una respuesta inmunitaria liderada por linfocitos T CD8+ y células NK en presencia de señales coestimuladoras, linfocitos TCD4+, células dentríticas y macrófagos, entre otros, que son responsables de inducir la detención del crecimiento del folículo y la consecuente caída del cabello.

Factores desencadenantes

Se ha establecido una posible asociación con situaciones de stress, hormonales, infecciosos, vacunas, entre otros, que actuarían como factores desencadenantes en individuos predispuestos.

Clínica

Se manifiesta clínicamente mediante la aparición repentina de una o más placas o áreas de piel sin cabello, de borde bien delimitado. Aunque se puede afectar cualquier área con folículos a nivel corporal, se afecta con más frecuencia al cuero cabelludo, seguido de cejas y pestañas. En función de la superficie afectada se clasifica de la siguiente forma:

• AA placa única
• AA en múltiples placas, multifocal o reticular
• AA total: afectación de la totalidad del cabello del cuero cabelludo
• AA universal: afectación de la totalidad del cabello del cuero cabelludo y del vello corporal

Además, pueden ser estados evolutivos en un mismo paciente, ya que en aproximadamente el 5% de los pacientes que padecen AA pueden evolucionar a AT/AU. Normalmente es una enfermedad asintomática, aunque en un porcentaje no determinado de pacientes, se puede referir prurito, sensación de escozor o tricodinia previamente a la aparición de las placas de alopecia.

Existen otros patrones clínicos:

• AA ofiásica: afectación de la línea de implantación del cuero cabelludo
• SISAIFO: afectación inversa a la ofiásica, con alopecia total del cabello excepto en la región ofiásica
• Alopecia areata incognito o difusa: se produce una caída aguda y difusa del cabello, sin llegar a formarse placas delimitadas; se observan puntos amarillos con distribución difusa en más de un 70% de los folículos y un número elevado de pelos cortos en repoblación 2-4mm; suele tener buen pronóstico
• AA selectiva de cabello pigmentado
• AA tipo AGA (alopecia androgenética)

Diagnóstico

El diagnóstico de la alopecia areata es fundamentalmente clínico, y mediante los hallazgos observados mediante tricoscopia, aunque puntualmente puede ser necesaria la realización de una biopsia cutánea para diferenciar la alopecia areata de otras causas de alopecia.

Pruebas complementarias

Ocasionalmente puede ser de utilidad un estudio analítico e inmunológico, sobre todo, si hay sospecha de asociación con algún otro proceso de naturaleza autoinmune.

Diagnóstico diferencial

En ocasiones la AA puede ser difícil de diferenciar de otras alopecias como la Tricotilomanía, Efluvio telogénico, Alopecia androgenética y algunas alopecias cicatriciales.

Tratamiento

Las pautas terapéuticas de la alopecia areata se establecen en función de la edad del paciente, la extensión, el tiempo de evolución de la enfermedad y otras circunstancias del mismo. Al final siempre es individualizado. No existe, a día de hoy, ningún tratamiento que altere el curso natural de la enfermedad.

Las formas aisladas y en pocas placas, especialmente en niños, suelen repoblar de forma espontánea, por lo que se puede adoptar una actitud expectante, o utilizar corticoides tópicos y/o intralesionales. En formas más extensas o rápidamente progresivas, suele ser necesario la administración de tratamientos sistémicos, como los corticoides orales, inmunosupresores como la ciclosporina, metotrexato y azatioprina, entre otros. La inmunoterapia de contacto con difenciprona también se recomienda en formas extensas, ya que asocia una frecuencia de respuesta hasta del 60%.

Tratamientos vía oral e Inmunosupresores

Se puede considerar pautar corticoides vía oral y/o asociar inmunosupresores como la Azatioprina, Ciclosporina o Metotrexato, en caso de alopecia areata de rápida progresión, de gran extensión o en formas crónicas, a pesar de que al terminar el tratamiento pueden ocurrir recaídas. Se debe tener en cuenta el perfil de seguridad del tratamiento, sus efectos secundarios y posible eficacia antes de plantear iniciarlo.

Corticoides sistémicos: Se han utilizado varios regímenes orales continuos o en forma de pulsos con diferentes grados de eficacia, que es mayor en AA multifocal y menor en formas de ofiasis y AA universal. Su uso se ve limitado por su perfil de efectos secundarios y seguridad y frecuencia alta de recaída tras suspenderlos.

Los inhibidores de la JAK quinasa parecen ser una terapia prometedora en el tratamiento de la AA extensa y recientemente han surgido varios artículos en los que se apreciaba efectividad con estos fármacos, Tofacitinib, Ruxolitinib y más recientemente Baracitinib. Entre las limitaciones de su uso, la inexistencia de seguimiento a largo plazo, su elevado coste y la persistencia de las recaídas al suspender el tratamiento. Recientemente se ha probado una formulación tópica de Ruxolitinib al 0,6% 2 veces al día, pero con una eficacia no demasiado alta.

Otros tratamientos descritos: Terapia fotodinámica, Inhibidores de la calcineurina, Inhibidores de las prostaglandinas, Bexaroteno, Laser, Sulfasalazina, Fármacos biológicos, Aspartato de zinc y Biotina, Simvastatina/Ezetimibe, Plasma rico en plaquetas, Alitretinoina, crioterapia, trasplante de microbiota fecal, entre otras.

Nuevas dianas terapéuticas: fármacos inmunomoduladores como Apremilast y Dupilumab.

Pronóstico

El curso clínico es variable, y se puede producir una repoblación espontanea en el 40% de los casos, o una progresión hacia formas multifocales o totales/universales (7%). A lo largo de la vida es frecuente que el paciente presente varios episodios de la enfermedad. La progresión a la alopecia total es más probable en niños.

Se consideran factores de peor pronóstico las formas clínicas de mayor extensión (alopecia areata total/universal), ofiasis, de mayor tiempo de evolución (más de 1 año), además de ser del sexo masculino, presentar alteraciones ungueales y enfermedades tiroideas asociadas.