¿Qué es el síndrome antifosfolípido?

El síndrome antifosfolípido (SAF) es una enfermedad autoinmune caracterizada por el desarrollo de trombosis venosa o arterial y/o complicaciones durante el embarazo, asociadas a la presencia confirmada de anticuerpos antifosfolípidos (AAF). Los fosfolípidos son componentes grasos de membranas celulares. Esta patología se presenta principalmente en mujeres jóvenes. Se produce cuando el sistema inmunitario produce por error anticuerpos que reaccionan frente a proteínas del propio individuo que están unidas a fosfolípidos, y no es capaz de eliminarlos. Esto hace que aumenten las probabilidades de que se presenten coágulos en la sangre, además de ciertas complicaciones en mujeres embarazadas incluyendo abortos espontáneos.

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Aunque, como la mayoría de las enfermedades autoinmunes, el SAF puede tener un cierto componente genético, no es hereditario, es decir, no se transmite directamente de padres a hijos. Se trata de una patología adquirida, aunque no se conoce completamente por qué hay pacientes que desarrollan anticuerpos antifosfolípidos.

Puede ser secundario a una enfermedad autoinmune conocida (o incluso no diagnosticada), a una infección o a determinados medicamentos. También se puede desarrollar el síndrome sin una causa preexistente (SAF primario).

Entre los factores de riesgo del síndrome antifosfolípido se incluyen los siguientes:

• El sexo femenino. Afecta cinco veces más a las mujeres que a los hombres.
• Trastornos del sistema inmunitario. Tener otro trastorno autoinmune, como el lupus o el síndrome de Sjögren, aumenta el riesgo de sufrir el SAF.
• Infecciones. Esta patología es más común en personas que tienen ciertas infecciones, como la sífilis, el VIH/SIDA, la hepatitis C o la enfermedad de Lyme.

Es posible que una persona tenga los anticuerpos antifosfolípidos pero no haya desarrollado signos o síntomas, es decir, que no pueda ser diagnosticado de síndrome antifosfolípido. Los anticuerpos antifosfolípidos pueden estar presentes en el torrente sanguíneo durante mucho tiempo, aumentando el riesgo de formación de coágulos sanguíneos. Sin embargo, la trombosis sólo se produce en algunos casos, casi siempre cuando están presentes otros factores de riesgo que favorecen su desarrollo, como por ejemplo:

• Embarazo y postparto.
• Permanecer inmóvil por un tiempo, por ejemplo, estando en la cama o sentado durante un viaje largo en avión.
• Someterse a una cirugía.
• Fumar.
• Tomar anticonceptivos hormonales o realizar terapia con estrógenos para la menopausia.
• Tener niveles altos de colesterol y/o triglicéridos.
• Tener mal control de hipertensión y/o diabetes.
• Tener sobrepeso.

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Los signos y los síntomas del SAF pueden incluir los siguientes:

• Coágulos sanguíneos en las piernas (trombosis venosa profunda). Los signos de una trombosis venosa profunda incluyen dolor, hinchazón y enrojecimiento. Estos coágulos pueden viajar a los pulmones (tromboembolismo pulmonar).
• Abortos espontáneos repetidos o muerte fetal o intrauterina. Otras complicaciones del embarazo incluyen hipertensión arterial (preeclampsia) y parto prematuro.
• Accidente cerebrovascular. Una persona joven con SAF puede tener un ictus sin factores de riesgo conocidos para enfermedades cardiovasculares.
• Ataque isquémico transitorio (AIT). Con síntomas similares a los de un accidente cerebrovascular, un AIT, por lo general, dura solo unos minutos y no causa daño permanente.
• Erupción en la piel. Algunas personas desarrollan una erupción roja con un patrón de encaje, similar a una red.
• Entre los signos y síntomas menos comunes del síndrome antifosfolípido se incluyen:
• Síntomas neurológicos, como por ejemplo dolores de cabeza crónicos, incluidas migrañas, demencia y convulsiones.
• Enfermedad cardiovascular. El síndrome antifosfolípido puede dañar las válvulas cardíacas.
• Sangrado. Algunas personas tienen una disminución del número de plaquetas. Esto puede causar episodios de sangrado, particularmente de la nariz y las encías. También pueden sangrar por debajo de la piel; este sangrado aparecerá como parches de pequeñas manchas rojas.

Dependiendo de cuál sea el órgano afectado por la trombosis y de la gravedad de la obstrucción del flujo sanguíneo hacia ese órgano, el síndrome antifosfolípido no tratado puede causar un daño permanente en el órgano afectado, que puede conllevar un desenlace fatal.

Las principales complicaciones, además de los episodios trombóticos, patología del embarazo y el resto de sintomatología ya mecionada, son:

• Insuficiencia renal.
• Accidente cerebrovascular hemorrágico. La disminución del flujo sanguíneo a una parte del cerebro puede provocar un accidente cerebrovascular hemorrágico, lo que puede causar un daño neurológico permanente, como parálisis parcial o pérdida del habla.
• Síndrome post-trombótico. Un coágulo de sangre en la pierna puede dañar las válvulas de las venas, que mantienen el flujo de sangre hacia el corazón. Este trastorno puede provocar inflamación crónica y decoloración en la parte inferior de las piernas. Otra complicación posible es el daño cardíaco.
• Hipertensión pulmonar.
• Complicaciones durante el embarazo: abortos espontáneos, nacimiento de fetos muertos, parto prematuro, crecimiento fetal lento y presión arterial alta durante el embarazo (preeclampsia).

En muy raras ocasiones, una persona con síndrome antifosfolípido puede tener episodios repetidos de trombosis en un corto período de tiempo, lo que provoca daño progresivo en múltiples órganos y una elevada mortalidad si no se trata precozmente. Esto se conoce como SAF catastrófico.

No existen tratamientos que curen el síndrome antifosfolípido, pero sí disponemos de tratamientos que reducen el riesgo de trombosis. Un paciente diagnosticado de síndrome antifosfolípido debe recibir anticoagulación a largo plazo con antagonistas de la vitamina K como el acenocumarol (Sintrom®) o warfarina (Aldocumar®). Estos fármacos precisan de un seguimiento periódico, ya que su efecto de dosis no es predecible (cada paciente necesitará una dosis total semanal diferente), y además tienen numerosas interacciones medicamentosas y alimentarias. El uso de los anticoagulantes orales de acción directa [dagigatran (Pradaxa®), rivaroxaban (Xarelto®), apixaban (Eliquis®) y edoxaban (Lixiana®)] no está recomendado a día de hoy, dado que varios ensayos clínicos han demostrado un riesgo trombótico elevado en pacientes con síndrome antifosfolípido que tomaban dichos anticoagulantes. En algunos pacientes con anticuerpos antifosfolípidos que no cumplen criterios de SAF puede ser necesario el tratamiento mantenido con antiagregantes como la aspirina a dosis bajas. En mujeres embarazadas con síndrome antifosfolípido (o con anticuerpos antifosfolípidos), el tratamiento con aspirina y heparina de bajo peso molecular es seguro tanto para la madre como para el feto, y consigue una tasa elevada de partos sin complicaciones.

Por otro lado, corregir los factores de riesgo habituales de la trombosis (diabetes, hipertensión arterial, colesterol alto, obesidad y fumar) y llevar una vida activa y saludable son pilares imprescindibles en pacientes con síndrome antifosfolípido. Además, los tratamientos con estrógenos para la anticoncepción o para los síntomas de la menopausia en general deben evitarse, con algunas pocas excepciones en pacientes de bajo riesgo que deberán evaluarse caso por caso en una consulta especializada.

Dr. Diego Velasco Rodríguez

Médico Adjunto de Hematología

Miembro de la Unidad de Trombosis y Hemostasia

Hospital Universitario Fundación Jiménez Díaz