Paciente de 42 años de edad que acude por presentar dolor lumbar de cuatro días de evolución tras sobresfuerzo al movilizar unos muebles en su casa.

Había presentado ocasionalmente alguna molestia lumbar con anterioridad, pero nunca invalidante y siempre se resolvió con medidas conservadoras, reposo, calor local y AINES.

En la ocasión que nos ocupa, y pese a esas medidas no consigue alivio, acudiendo a su médico de cabecera que le aconsejó pauta de analgesia con desketoprofeno y paracetamol cada 8h alterno, reposo relativo y revisión en siete días.

Serendipia

Acudió el paciente sin haber encontrado mejoría, el médico pautó una combinación de esteroides, vitaminas y anestésicos locales por vía intramuscular. Este coctel administrado una vez al día durante siete días y alterno otros siete suele ser la segunda estación del tratamiento, así como una prueba de imagen, una radiografía de columna lumbar, para descartar lesiones de huesos o articulaciones que fueran muy evidentes.

Tras diez inyecciones el paciente siguió sin mejorar y, por puro azar, acudió a nuestra unidad con un cierto grado de desesperación y con el dolor lumbar localizado con una ligera irradiación a MID.

La exploración demostraba una postura antiálgica, una marcha forzada y serias dificultades para la flexo-extensión del tronco.

Hablé con el paciente y le expliqué que muchas veces, las estructuras de la columna tienen pequeñas laxitudes que sometidas a esfuerzos extemporáneos, desajustan el equilibrio entre ellas y esa falta de acomodo genera dolor por sobrecarga en alguna de las estructuras y sobredistensión en las complementarias.

Las explicaciones parecieron tranquilizarle, pero no le quitaron el dolor. Cuando le planteaba la perspectiva de un tratamiento conservador, fortalecimiento de su musculatura abdominal y la posibilidad de algún bloqueo analgésico epidural, me di cuenta de que existía un pequeño defecto en su columna vertebral casi inapreciable, una falta de fusión de la apófisis espinosa L4, una espina bífida. El defecto era mínimo, pero existía.

Comenté la posibilidad de que este factor tuviera que ver con la estructura de su columna y la necesidad de confirmar el diagnóstico.

Remití al paciente a Rayos y para valorar una indicación quirúrgica. La lesión se confirmó, pero resulto casi inapreciable y la indicación quirúrgica se descartó al no ser sintomático, quedando en seguimiento por una posible evolución negativa por decisión del paciente.

El paciente, quizá por la impresión de la noticia, por el conjunto de las medidas terapéuticas propuestas o por el puro azar, mejoró de su dolor lumbar.

En una revisión seis meses después, el paciente permanecía sintomático, había perdido peso y tenía un aspecto más saludable (también me confesó que había cambiado de pareja).

Las razones exactas por las que el paciente desarrolló la lumbalgia no nos quedaron claras, pensamos que fue una suma de factores (como suele suceder en casi todos los ámbitos de la vida). Aquella patología nos dejó varios hechos relevantes: la importancia del tipo de vida, de los hábitos y del entorno, de la manera de desarrollar la actividad, incluso de lo necesario de un entorno humano acogedor, la forma en la que los seres humanos priorizan sus decisiones en función de las circunstancias adaptándose a las necesidades de cada momento.

Lo que era una patología invalidante y casi desesperante, pasó a un segundo plano por un riesgo mayor y la amenaza de una patología severa recondujo sus hábitos de vida, de alimentación y de ejercicio.

Serendipia

Y por último, como la Serendipia, palabra acuñada por Horace Walpole en 1754, a partir de la tradición persa reinterpretada, permite hacer descubrimientos no esperados (aunque sea necesaria una formación general suficiente para darse cuenta de ese descubrimiento, y en todo caso, la proximidad y la costumbre de la observación).

Nos gusta pensar que fuimos, como aquellos "Príncipes de Serendip" protagonistas del cuento, lo bastante sagaces para encontrar la solución y que no se debió solo al azar, pero la realidad nos hace humildes y, desgraciadamente, nuestras historias no tienen siempre final feliz como en los cuentos.

La Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA), es el trastorno neurodegenerativo del sistema motor más frecuente en los adultos. Su incidencia llega hasta dos por cada 100 000 habitantes por año alcanzando el pico máximo entre los 55 y 75 años. Las personas con ELA muestran una combinación de signos de la motoneurona superior e inferior que suele llevarles a una parálisis progresiva de todos los músculos, incluyendo los respiratorios, siendo la insuficiencia respiratoria el resultado final y la causa más frecuente de muerte. Más de la mitad de los diagnosticados fallece en los tres años siguientes al diagnostico de esta enfermedad rápidamente progresiva.

Dolor y ELA

La destrucción de los tractos nerviosos que llevan el control motor en la parte lateral de la médula y la atrofia muscular explican el nombre de la enfermedad descrita por Charcot en 1869.

Los primeros síntomas de Esclerosis Lateral Amiotrófica suelen ser contracciones musculares incontroladas. Seguidas de parálisis lentamente progresiva de los músculos de manos y dedos. La enfermedad se extiende afectando centrípetamente cada vez más grupos musculares, en brazos piernas y cinturas pélvica y escapular, con pérdida progresiva de capacidad y movilidad.

Dolor y ELA

El dolor es un síntoma muy frecuente en los estadios finales de la enfermedad afectando a un 80% de los pacientes, aunque en sus primeros momentos no tiene mucha relevancia.

Suele afectar a la región lumbar, hombros, cuello y piernas. Se supone que se produce por el estrés progresivo de los huesos y articulaciones afectados por la atrofia muscular que envuelve su estructura. Podría deberse a contracturas, rigidez articular, los calambres y la espasticidad.

Por otra parte la inmovilidad progresiva suele ocasionar decúbitos en las zonas de apoyo con aparición de lesiones ulcerosas por isquemia. Otros casos, refieren alteraciones sensoriales concomitantes a las motoras (11%) que pueden desencadenar dolor.

No siendo el dolor el primer síntoma, tampoco el tratamiento del dolor es el prioritario. El tratamiento de la ELA se basa en dos principios: evitar el progreso de la enfermedad y aliviar los síntomas que aparecen de forma progresiva.

El tratamiento que tiene como objetivo lentificar el avance de la enfermedad se realiza con un medicamento que antagoniza la acción del glutamato, el Riluzol. Con ello se pretende que la instauración de la parálisis sea más lenta.

El tratamiento sintomático pretende mantener la capacidad y la movilidad el mayor tiempo posible. Para ello la fisioterapia continua que fomente la función muscular que pueda mantener los músculos afectos, el empleo de férulas, muletas y órtesis que compensen los déficits de grupos musculares específicos y la educación postural son fundamentales.

El apoyo psicológico, es esencial, no solo en esta, sino en todas las patologías invalidantes, en todas las patologías crónicas y, desde luego, en aquellas que por su evolución están abocadas a la invalidez.

En los momentos más avanzados de la enfermedad puede ser necesario el soporte al habla, a la deglución, a veces con gastrostomías, y finalmente a la ventilación.

En cuanto al dolor, el paracetamol y los AINES constituyen la primera línea de tratamiento. Los opioides, desestimados durante mucho tiempo por su posible interferencia en los reflejos respiratorios, se abren camino actualmente como excelentes alternativas con el control de dosis y la elección del perfil más adecuado para el paciente.

El dolor ocasional en las fases iniciales de la enfermedad es una constante en la enfermedad avanzada. La intensidad leve al principio es severa en pacientes con un cuadro avanzado.

La combinación de medicamentos para controlar la espasticidad y los calambres como baclofeno, carbamacepina, magnesio o benzodiacepinas constituyen una línea de actuación complementaria excelente.

Sin duda, las medidas físicas comentadas y el apoyo psicológico son la pieza clave del tratamiento.

En muchas enfermedades como la que nos ocupa, el dolor no es un elemento central pero genera un agravamiento sintomático tan intenso que puede convertir la vida normal en un suplicio.

El tratamiento de estas enfermedades incurables, fatalmente progresivas, debe basarse siempre en comprensión de la enfermedad, en los cuidados generales para preservar la dignidad y en el alivio de los síntomas. Muchas veces no somos capaces de curar, pero nuestro esfuerzo no es menos importante, ni la repercusión sobre los pacientes es menor.

Dolor y ELA

La vida, a menudo, se plantea injusta, inapelable en sus circunstancias, depende de nosotros ayudar a sobrellevar con dignidad y con calidad de vida, cuadros tan complejos como la ELA a nuestros pacientes.