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El Blogbisturí del Dr. Meneu

Blog del equipo del Dr. Meneu, Jefe de Servicio de Cirugía General y del Aparato Digestivo del CH Ruber Juan Bravo

Insulinoma y Steve Jobs

Dr. Juan Carlos Meneu

Introducción. Steve Jobs y el tumor endocrino de páncreas llamado insulinoma

Steve Jobs falleció en su casa de California a las 3 de la tarde del 5 de octubre de 2011, a los 56 años, a consecuencia de un paro respiratorio derivado de las metástasis del cáncer de páncreas que le fue descubierto en 2004, por el que en 2009 había recibido un trasplante de hígado.

Steve Jobs

En octubre de 2003 se le diagnosticó un cáncer, y a mediados de 2004 anunció a sus empleados que tenía un tumor canceroso en el páncreas.

El pronóstico para cáncer de páncreas suele ser muy malo; Jobs afirmó que tenía un tipo raro de cáncer de páncreas menos agresivo, conocido como carcinoma de los islotes pancreáticos. A pesar de su diagnóstico, Jobs -budista y vegetariano- se resistió durante 9 meses a seguir las indicaciones para realizar una intervención habitual en la medicina convencional, y en su lugar siguió una dieta especial de medicina alternativa en un intento de acabar con la enfermedad. El médico de Harvard Dr. Ramzi Amir, especialista en ese tipo de cáncer afirmó:

"Dadas las circunstancias parece evidente que la elección de la medicina alternativa por parte de Steve Jobs le condujo innecesariamente a una muerte temprana. Steve Jobs sucumbió a la enfermedad más rápidamente por su negativa a usar la medicina convencional.

Si el cáncer de Steve Jobs hubiese sido retirado quirúrgicamente poco después de su diagnóstico, él podría haber sobrevivido sin efectos secundarios.

Steve Jobs tenía unos tumores neuroendocrinos relativamente poco severos, comparados con el muy agresivo adenocarcinoma que tienen el 95% de los pacientes de cáncer de páncreas.

En mi serie de pacientes para muchos subtipos de este cáncer la tasa de supervivencia durante más de una década fue del 100%."

Jobs padeció una rara forma de cáncer, según explicó el Dr. Leonard Saltz, jefe de Oncología Médica en el Hospital Memorial Sloan-Kettering Cancer Center. "La supervivencia se mide en años o incluso décadas, a diferencia del adenocarcinoma de páncreas que se mide en meses".

De este enfermedad tratamos hoy en nuestro blog.

Hiperinsulinemia e insulinoma

Insulinoma

Las concentraciones bajas de insulina, se describieron como una característica frecuente en varias enfermedades a lo largo del siglo XIX. Coincidiendo con el desarrollo clínico de la insulina en 1920 y la aparición de síntomas por sobredosificación de la misma, se acuñó el nombre de hiperinsulinismo.

En 1927 se describió por primera vez en un paciente con episodios graves de hipoglucemia, la presencia de un tumor pancreático de células de islotes. El extracto del tumor produjo hipoglucemia grave en ratones, dando soporte científico a la hipoglucemia secundaria al hiperinsulinismo por tumores pancreáticos.

Finalmente, en 1929, se describió la primera curación tras la resección de un insulinoma pancreático.

Se estima que la incidencia es de 4 casos por millón de habitantes; la edad mediana en el momento del diagnóstico es de 50 años, siendo más frecuente en mujeres (57%).

Síntomas

La hipoglucemia de ayuno es la característica en el 73% de los pacientes (un 6% son postpandriales y un 20% tienen clínica en ambas fases). Los síntomas son derivados de la neuroglucopenia (confusión, cambios visuales, comportamientos inusuales) y de la descarga adrenérgica (palpitaciones, sudoración, temblores). Con frecuencia amnesia.

El diagnóstico es difícil, el tiempo medio de retraso es de 1,5 años, aunque algunos enfermos presentan síntomas con décadas de anterioridad al diagnóstico. En ocasiones los pacientes son diagnosticados de trastornos psiquiátricos, epilepsia entre otros errores derivados de la malinterpretación del contexto clínico.

Localización y características de los insulinomas

Puedes ser únicos o múltiples, benignos o malignos.

  • 87% son tumores únicos
  • 7% son múltiples y benignos
  • 6% son malignos, definidos por la presencia de metástasis (el caso del célebre Steve Jobs).

Diagnóstico y estadificación

El diagnóstico de insulinoma se estableció mediante la presencia de síntomas de neurohipoglucemia, hipoglucemia de ayuno, test del ayuno positivo, determinación de la proinsulina y péptido C.

La estadificación está contemplada en la American Joint Committee on Cancer (JCC)/International Union Against Cancer (UICC) TNM (tumor-node-metastasis).

Tasas de supervivencia a cinco y diez años de los pacientes sometidos a resección de un tumor neuroendocrino pancreático

Insulinoma

* Comparisons between each stage group are significant to p<0.0001.

¶ Survival adjusted for patient age by matching against 1990 United States Census Bureau data.

La malignización es rara, y la presentación es indolente, habiéndose descrito largos períodos de supervivencia aún en presencia de metástasis ganglionares o viscerales.

El comportamiento biólogico de los insulinomas no siempre se corresponde con sus caracteristicas histológicas; incluso los tumores malignos muestran escaso pleomorfismo, hipercromasia o incremento de la actividad mitótica. Por eso en los sistemas de estadificación y graduación de estos tumores, incluyen caracteristicas relacionadas con el estadio (tumores mayores o menores de 2 cm, y la presencia de metástasis) y con el grado de los tumores (grado de mitosis, invasion perineural y linfovascular, expresion de Ki67).

Estudio topográfico

El talón de Aquiles en el tratamiento de este tipo de tumores consiste en el diagnóstico topográfico preoperatorio. A pesar del gran número de pruebas de imagen de que disponemos, el pequeño tamaño de los insulinomas, hace que el diagnóstico topográfico no sea siempre posible. En una serie de estudios se llega a la conclusión de que la ecografía, el TAC y la RMN presentan una sensibilidad en el diagnóstico preoperatorio de este tipo de tumores que ronda el 50-60%. Estamos de acuerdo con la mayor parte de los autores en que la ecoendoscopia debería ser indispensable como prueba de diagnóstico preoperatorio en todos los pacientes, alcanzando una sensibilidad del 80-90% en diversas series.

Insulinoma

Tratamiento

La extirpación es el tratamiento de elección.

Los procedimientos más frecuentemente descritos son los siguientes:

  • Enucleación (tratamiento local)
  • Pancreatectomía distal
  • Pancreatectomía distal +enucleación
  • Duoodenopancreatectomía cefálica
  • Pancreatectomía total

Pronóstico

  • Mortalidad operatoria < 5% (alrededor del 1,4%)
  • Curación 87.5% tras la reseccion
  • Hipoglucemia persistente 8.5 %,
  • Diabetes 2,2%
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Bienvenido al blog del Servicio de Cirugía General y del Aparato Digestivo del Complejo Hospitalario Ruber Juan Bravo. Este espacio está creado para aconsejar e informar sobre las enfermedades del aparato digestivo, de la cirugía general, de la cirugía laparoscópica, de la cirugía robótica, de la cirugía de la carcinomatosis, de la cirugia endocrina, de la cirugía metabólica y de la obesidad, de la cirugía de colon y de recto y de la proctología, ademas de la cirugía oncológica, entre otros aspectos. El cáncer del aparato digestivo es una de las principales causa de muerte en todo el mundo. Estamos abiertos a responder a cualquier duda o cuestión. Será un placer intentar resolverla.

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