Imagen en alta resolución. Este enlace se abrirá mediante lightbox, puede haber un cambio de contextoENFERMEDAD DE CUSHING

El 8 de Abril se celebra el día Mundial de la Enfermedad de Cushing

Es una enfermedad rara que aparece generalmente entre los 20-40 años más frecuentemente en mujeres e incrementa la morbi-mortalidad.

En la mayoría de los casos la enfermedad se presenta de forma aislada y en menos del 5% aparece formando parte de síndromes genéticos familiares.

¿Qué es la enfermedad de Cushing?

La enfermedad de Cushing de debe a la producción excesiva por parte de un tumor hipofisario (benigno en su mayoría, un adenoma) de ACTH ,cuya función es la estimulación de la producción de cortisol en las glándulas suprarrenales

En un 80% de los casos el adenoma mide menos de 1 cm.

El exceso de cortisol circulante plasmático inhibe la producción de ACTH en las células hipofisarias sanas para mantener un equilibrio pero no puede inhibir la producción en las células del adenoma. Debido a este fallo en el mecanismo compensatorio a pesar del exceso de cortisol se sigue generando más ACTH y, por tanto, más cortisol por parte de las glándulas adrenales.

¿Cuándo debemos sospechar la existencia de una enfermedad de Cushing?

No existen unos síntomas ni signos específicos pero debe sospecharse si aparecen las siguientes condiciones:

También puede sospecharse si en un contexto sugestivo se diagnostica una diabetes, hipertensión u osteoporosis o se produce un empeoramiento marcado de las mismas si ya existían en el paciente.

Es importante tener en cuenta que existen situaciones que pueden cursar con hipercortisolemia sin que exista un síndrome de Cushing como , por ejemplo: estrés físico, malnutrición, anorexia nerviosa o el ejercicio físico crónico intenso.

En ocasiones, pueden existir signos o síntomas sugestivos de Cushing con hipercortisolemia sin que realmente haya enfermedad (los llamamos pseudoCushing) como, por ejemplo, en casos de: embarazo, obesidad mórbida, depresión, alcoholismo o una diabetes mal controlada.

¿Cómo se trata?

El tratamiento de elección de primera línea es la cirugía transesfenoidal (a través de la nariz o del labio superior) para extraer el adenoma intentando conservar la mayor parte de glándula sana posible para minimizar el riesgo de déficit postquirúrgico de otras hormonas secretadas por la hipófisis. Esta cirugía debe ser realizada por un neurocirujano experto en cuyas manos puede tener de un 70-90% de éxito (mejor porcentaje a menor tamaño del adenoma).

El seguimiento debemos realizar de por vida pues puede reaparecer la enfermedad en aproximadamente un 15% de casos.

En casos en los que la cirugía no es posible o no ha sido exitosa según la situación de cada paciente podemos recurrir a radioterapia, fármacos o la adrenalectomía bilateral (extirpación de las dos glándulas adrenales).

Por la doctora María Luisa de Mingo especialista en endocrinología y nutrición