Quirónsalud
Blog de los Servicios de Oncología de los Hospitales Quironsalud de Murcia, Torrevieja y Valencia
Los sarcomas son tumores poco frecuentes en comparación con los carcinomas. En Europa se diagnostican 5 casos por 100.000 habitantes cada año.
Se originan en los tejidos de sostén del cuerpo (tejidos mesenquimales) mientras que los carcinomas se originan en las células funcionales que hay en cada órgano. El tejido de sostén es el responsable de dar la forma y el tamaño del organismo. El tejido de sostén puede ser óseo o no óseo (tejido blando). Es decir incluye el hueso, articulaciones, músculos, tendones, grasa, tejido fibroso, vainas de nervios, vasos sanguíneos, etc.
Se trata pues de un grupo muy heterogéneo de tumores, existiendo en la actualidad más de 150 variedades de sarcomas. Pueden aparecer literalmente en cualquier parte del cuerpo, desde la cabeza a los pies y desde la piel a los tejidos profundos. Pueden aparecer a cualquier edad desde la infancia hasta la vejez, a diferencia de los carcinomas que son más propios de tumores de adulto.
A diferencia del carcinoma que se denomina según el órgano del que procede, los sarcomas que pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo, se denominan según la extirpe celular de la que se origina (grasa, músculo, cartílago, etc)
Normalmente tarda años en generarse. Una vez se ha desarrollado, su crecimiento puede ser muy variable y también muy heterogéneo en su comportamiento, ya que existen sarcomas muy indolentes, es decir, de crecimiento muy lento y con muchos años de evolución, y otros muy agresivos
En algunos casos el paciente puede vivir muchos años con enfermedad avanzada o metastásica sin tratamiento. En otros casos, como el sarcoma de Ewing o el rabdomiosarcoma embrionario, es de crecimiento muy rápido y requiere no demorar el inicio del tratamiento.
No está claro que la causa que origina este tipo de tumores. Siempre hay una alteración genética de base que ocasiona la malignización de la célula.
No obstante, se conocen algunos factores de riesgo que favorecen el desarrollo de los sarcomas como son:
Algunos síndromes hereditarios familiares predisponen al ser, como el síndrome de LiFraumeni, el síndrome de Gardner, el retinoblastoma, neurofibromatosis, poliposis adenomatosas familiar, etc.
Estos son síndromes que favorecen la aparición de muchos tumores de distinta naturaleza, también sarcomas.
Las radiaciones ionizantes. Haber sido sometido con anterioridad a un tratamiento de radioterapia para tratar un cáncer de mama, de recto, un linfoma.
Es más posible cuanta más dosis de radioterapia haya recibido. El tiempo medio entre la exposición a la radiación y el diagnóstico de ser, es de unos 10 años aproximadamente.
Muchos pacientes químicos carcinógenos son factores de riesgo como el cloruro de vinilo, Arsénico o herbicidas de Fenoxi o Dioxinas, sobre todo si esta exposición es crónica, como la laboral.
No existe un perfil determinado a diferencia de los carcinomas.
Los sarcomas pueden ocasionarse en cualquier localización anatómica, a cualquier edad, sexo, raza, localización geográfica.
Únicamente las personas con síntomas hereditarios o expuestos a los factores antes mencionados son los que de alguna manera podrían tener cierto mayor riesgo de sarcomas. Pero esto no es absoluto porque los sarcomas pueden aparecer incluso en niños muy pequeños
En general los sarcomas pueden ser asintomáticos durante mucho tiempo y los síntomas dependen de la parte del cuerpo que se vea afectada.
En localizaciones superficiales como la piel o las extremidades es más fácil porque se manifiesta como una tumefacción o bulto de crecimiento progresivo aunque puede ser muy lento.
Cuando aparecen en órganos profundos se suelen diagnosticar de mayor tamaño cuando aparecen síntomas por compresión de órganos vecinos como dolor, dificultad para comer, obstrucción sanguínea, etc.
Como otros tipos de cáncer a veces lo que se manifiestan son síntomas derivados de las metástasis que producen.
Cuando son superficiales se sospechan por el desarrollo de un punto de crecimiento progresivo.
En cualquier caso es necesario la realización de estudios radiológicos, TAC, Resonancia Magnética, PET, etc.
Sin embargo el diagnóstico definitivo siempre se establece obteniendo una biopsia de la lesión para ser analizada en el laboratorio de patología.
En primer lugar es importante detenerse en la realización de todos los estudios radiológicos y de laboratorio necesarios para un diagnóstico preciso de la estirpe celular de la que proceden y de la extensión de la enfermedad.
Cuando se trata de un tumor localizado, en general la cirugía está indicada como tratamiento curativo.
Si la cirugía va a ser muy dificultosa por afectación de los vecinos importantes, o si la cirugía va a suponer una mutilación excesivo para el paciente, se recurre a tratamientos preoperatorios de Radioterapia o la combinación de Quimioterapia y Radioterapia.
Cuando el sarcoma está en fase avanzada o metastásica, clásicamente se han tratado con quimioterapia aunque con un éxito limitado.
En los últimos años, con el conocimiento de la biología molecular de los tumores, el tratamiento del sarcoma ha tenido una gran expansión con el uso de fármacos dirigidos a dianas moleculares.
En la plataforma de Oncología de Quironsalud de Alicante y Torrevieja llevamos unos años desarrollando la tecnología de genómica y transcritomica para la búsqueda de dianas moleculares específicas para cada tumor y cada paciente.
Hemos observado en estos años qué la posibilidad de tratar los sarcomas varía mucho de unos tipos murales a otros y de los pacientes a otros, con terapias incluso poco usuales.
En general los sarcomas localizados son perfectamente curables si son extirpables en su totalidad. La quimioterapia y la radioterapia incrementar esta posibilidad de curación.
Cuando la enfermedad está en fase metastásica, suele ser indicativo de incurabilidad. Aunque esto no es del todo cierto, ya que existe la posibilidad de tratamiento de metástasis de manera radical con cirugía y con radioterapia.
Las nuevas terapias moleculares van a posibilitar que los sarcomas sean o curables en fase metastásica, o estabilizados de manera crónica.
Cuando se trata de enfermedad localizada y resecable, el paciente puede ser curado y en general con escasa o ninguna secuela.
En ocasiones, dependiendo de la cirugía realizada puede tener una secuela crónica como por ejemplo una amputación.
Las terapias moleculares, en general son medicamentos mucho mejor tolerados que la quimioterapia permitiendo llevar una vida completamente normal o con mínimos síntomas.En muchos ocasiones estos tratamientos duran años porque el tratamiento mantiene un buen control del tumor, o porque determinados sarcomas son de tan lenta evolución, incluso en estadio metastásico, que el paciente vive muchos años (10 ó 20) sin requerir ningún tipo de tratamiento.
Texto elaborado por el doctor Joseba Rebollo, oncólogo de Quirónsalud Torrevieja y Alicante
Hola Janet,
El tratamiento central del sarcoma de partes blandas es la cirugía radical con márgenes correctos, a la que se puede complementar con Radioterapia o quimioterapia según el caso.
En tumores localmente avanzados o recurrentes en los que la cirugía está comprometida, o es excesivamente mutilante, se considera la posibilidad de administrar quimioterapia y radioterapia antes de la cirugía (preoperatorias) con el objetivo de reducir el tamaño tumoral, y hacer la resección más limpia, evitando en la medida de lo posible la amputación.
No obstante la decisión debe ser muy pensada explorando al máximo la posibilidad de conservación de la extremidad que en algunos casos es inevitable perder.
Antes de la intervención es conveniente la realización de un PET de estadiaje.
La terapia diana molecular debe ser decidida de acuerdo al estudio molecular en profundidad del tumor (genoma).
Un abrazo
Estimada Patricia.
Por supuesto que se pueden realizar tratamientos moleculares específicos para tu sarcomas (como para cualquier otro cancer).
Para poder realizar una recomendación clara, lo más adecuado sería realizar una consulta con nosotros, junto con toda la información que tengas de tu tumor. Eso facilitaría enormemente las cosas.
Casi doy por euro que te recomendaremos en primer lugar, repetir la biopsia para realizar un estudio molecular en profundidad de ese tipo de tumor, para poder refinar aún más, el tratamiento farmacológico.
Un saludo
Si el diagnóstico fue de lipoma, no se trata de un tumor maligno y no hay posibilidad de metástasis.
Puede ser que quede temporalmente un pequeño hematoma postquirúrgico que con el paso del tiempo se irá reabsorbiendo. Es bueno masajearlo periódicamente para favorecer su reabsorción.
Lamento que no hayan podido funcionar los tratamientos administrados.
Existe la posibilidad de tratamiento dirigido según estudios moleculares muy complejos del tumor. Para ello sería bueno repetir una biopsia para realizar un estudio genómico y transcriptómico que podría revelar dianas moleculares tratables.
No comenta nada de quimioterapia que imagino que ya ha sido administrada.
Buenas tardes,
La razón de que se administre quimioterapia es porque tiene enfermedad avanzada lo más seguro. El dolor es más fácil de tratar con analgésicos y, llegado el caso, con radioterapia en la zona dolorosa. Pero confiemos que con la quimioterapia sea suficiente.
Un saludo
Buenas tardes;
La quimioterapia la administra el oncólogo. Si hay que administrar radioterapia lo realizará el radioterapeuta.
Un saludo
Hola Mariana,
Es necesario saber donde se encuentra el sarcoma. Si es en una extremidad o en otra parte del cuerpo.
Si re existen distintas posibilidades, pero lo interesante para ella seria hacer una biopsia para realizar un estudio genómico y transcriptomico que nos desvelaría qué tipo de tratamientos podrían ser más eficaces. Con ellos el plan sería reducir el tumor y lo que ahora es ir resecadle, convertirlo en resecadle y extirparlo.
Un saludo
Hola Jose,
La importancia viene dada porque duele en ocasiones muy intensa,ente. No tiene por qué ser maligno, pero los momentos tan desagradables que está sufriendo, justifica explorarlo y realizar, al menos, una ecografía y decidir si extirparlo o no.
Un saludo
Hola Catherine
El liposarcoma mixoide se debe operar con suficiente margen. El margen pequeño da más probabilidad de que vuelva a aparecer en ese sitio, no de metástasis. Así que es importante ampliar márgenes para garantizar que localmente está curado. Si hay metástasis las ha dado antes de operar, no por el margen. Pero esperemos que no ocurra.
Gracias
Hola Ani
La quimioterapia es dura, para el Ewing especialmente. Pero todos los efectos secundarios y complicaciones son tratables y prevenibles, empezando por el control del peso y la actividad física aunque sea moderada.
Habla con tu doctor y plantea con él una estrategia para cada uno de los problemas. Soluciones hay.
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En Mexico donde pueden dar terapias molecular para el sarcoma neurogenico , mi esposo tiene tumor en la parte de la cadera derecha y estan por mandarlo a cirugia para amputar parte de la cadera y la pierna. Quisiera ver si hay otra opcion.